Синдром поло

Это врождённое заболевание, характеризующееся внутриутробной за¬держкой развития, поздним закрытием большого родничка и нарушением формирования скелета в раннем детском возрасте.

Главной причиной преждевременного полового созревания при этом забо¬левании является избыток гонадотропных гормонов (Ли П., 1999).

У больных своеобразное треугольное лицо, рост не превышает 155 см, не¬редко наблюдается асимметрия туловища и конечностей.

Лечение. Вопросы терапии ППР имеют два аспекта: лечение патологии, вызвавшей ППР, и торможение процесса ППР.

При изосексуальном преждевременном половом развитии основными на¬правлениями лечения являются: задержать половое созревание, остановить менархе и добиться обратного развития вторичных половых признаков.

При церебральной форме ППР, обусловленной последствиями нейроин-фекции, родовой травмы, асфиксии, лечение представляет чрезвычайно слож¬ную задачу. Большая роль отводится профилактике асфиксии и родовой травмы. Правильное ведение беременности и родов предотвращает наруше¬ния ЦНС.

Дети могут быть травмированы своим необычным для данного возраста видом и особым отношением сверстников и взрослых, поэтому нуждаются в психологической помощи, а иногда даже временной изоляции от детского коллектива.

Медикаментозное лечение истинного преждевременного полового разви¬тия должно быть направлено на подавление импульсной секреции гонадот¬ропных гормонов. Ранее с этой целью использовали оксипрогестерона ацетат, даназол и ципротерона ацетат. С помощью этих препаратов удавалось прекра¬тить менструации, но не удавалось нормализовать рост и вызвать обратное развитие вторичных половых признаков. Поэтому в последнее время для ле¬чения истинного ППР все шире применяют аналоги гонадолиберина, которые подавляют импульсную секрецию ЛГ и ФСГ. В результате снижается секре¬ция эстрогенов в яичниках, рост и половое развитие приостанавливаются. Скорость роста снижается до величины, характерной для препубертатного периода, т.е. приходит в соответствие с низкими уровнями половых гормонов. Менструации прекращаются, вторичные половые признаки не прогрессируют или подвергаются обратному развитию. Вскоре после отмены лечения поло¬вое развитие возобновляется. Пока не установлено, как аналоги гонадолибе-рина влияют на окончательный рост.

Для оценки эффективности лечения измеряют уровни гонадотропных и стероидных гормонов, проводят пробу с гонадолиберином. Оценивают ско¬рость роста, костный возраст, первичные и вторичные половые признаки. Если лечение правильное, уровни ЛГ и ФСГ после стимуляции гонадолибери¬ном не превышают нижней границы нормы, соответствующей препубертат-ному периоду. Уровень эстрадиола также должен снизиться до препубертат-ных значений (Wang С. et al., 1990).

Этиологическое лечение ложного преждевременного полового развития. С целью лечения производится удаление гормональноактивных опухолей ЦНС, яичников или надпочечников, а также эктопических ЛГ- или ФСГ-секретирующих опухолей.

Фолликулярные кисты яичников, вызвавшие симптомы ППР, по современ¬ным представлениям, удалять не рекомендуется, так как они самостоятельно подвергаются обратному развитию, поэтому их удаляют только при разрыве или перекруте ножки. Если кисты яичников не рассасываются самопроиз¬вольно, показано лечение синтетическими прогестинами.

Если причиной ППР является прием гонадотропных или стероидных гор¬монов, их отменяют.

При первичном гипотиреозе заместительная терапия тиреоидными гормо¬

нами подавляет избыточную секрецию тиролиберина и ТТГ, одновременно

замедляется половое развитие, а его симптомы исчезают.

При преждевременном адренархе медикаментозное лечение не требуется. Необходимы только повторные осмотры на протяжении 1-2 лет. Периодич¬ность осмотров — 4-8 месяцев.

Лечение врожденного АГС состоит в применении глюкокортикоидных препаратов. Доза зависит от возраста, массы тела ребенка и степени гиперан-дрогении, которая четко коррелирует с уровнем тестостерона в крови или 17-КС и ДГЭА в моче.

Терапию проводят длительно, так как дефицит ферментной системы име¬ет врожденный характер. Отмена лечения приводит к подъему уровня андро-генов в крови и возврату всех признаков вирилизации. У нелеченных девочек половое развитие по женскому типу не наступает: молочные железы не разви¬ваются, телосложение носит вирильные черты, отмечается первичная амено¬рея. При своевременном начале лечения у девочек удается нормализовать процесс полового развития, менархе наступает своевременно, менструации имеют овуляторный характер, развиваются молочные железы; в дальнейшем возможны беременность и роды.

В настоящее время назначают дексаметазон в дозе 0,5-0,25 мг в день под кон¬тролем андрогенов крови и их метаболитов в моче. Об эффективности терапии свидетельствуют нормализация менструального цикла, появление овуляторных циклов, что регистрируется измерением базальной температуры, данными эхо-скопии эндометрия и яичников в середине цикла, наступлением беременности. В последнем случае терапия глюкокортикоидами продолжается во избежание прерывания беременности до 13-й недели (Манухин И.Б. и соавт., 2001).

В тех случаях, когда женщина не заинтересована в беременности, а основ¬ной жалобой являются избыточное оволосение, гнойничковые высыпания на коже или нерегулярные менструации, рекомендуется терапия препаратами, содержащими эстрогены и антиандрогены.

Следует также отметить, что применение глюкокортикоидов, нормализую¬щих функцию яичников, мало влияет на уменьшение гирсутизма. Антиандро-генным действием обладают оральные контрацептивы, в состав которых вхо¬дят прогестины последнего поколения (дезогестрел, гестоден, норгестимат). Из негормональных препаратов эффективен верошпирон, который в дозе 100 мг в день в течение 6 месяцев и более уменьшает гирсутизм.

При грубой вирилизации наружных половых органов производится плас¬тическая корригирующая операция — удаление пенисообразного клитора, рассечение передней стенки урогенитального синуса и формирование входа во влагалище.

Если вирилизация вызвана опухолью надпочечника или яичника, показано хирургическое вмешательство.

Синдромы поражения спинного мозга

Задние столбы:утрата суставно-мышечного чувства, частично тактильной и вибрационной чувствительности, сенситивная атаксия на стороне очага ниже уровня пора­жения.

Боковые столбы:центральный паралич на стороне очага, утрата поверхностной чувствительности на про­тивоположной стороне на два-три сегмента ниже очага поражения; при двустороннем поражении боковых столбов — спастическая параплегия или тетраплегия, двустороннее расстройство поверхностной чувстви­тельности по проводниковому типу, нарушение тазо­вых функций.

Синдром Броун—Секара — поражение половины по­перечника спинного мозга:на стороне очага, ниже уровня поражения, развивается центральный паралич, утрата суставно-мышечного и вибрационного чувства, на проти­воположной стороне на два-три сегмента ниже уровня по­ражения — утрата поверхностной чувствительности, на уровне пораженных сегментов на стороне очага — выпа­дение всех видов чувствительности по сегментарному ти­пу, вегетативно-трофические расстройства, перифериче­ский парез соответствующих мышц.

Полное поражение поперечника спинного мозга:ниж­няя параплегия или тетраплегия, двусторонние проводни­ковые расстройства глубокой чувствительности с уровня очага, проводниковые расстройства поверхностной чувст­вительности на два-три сегмента ниже уровня поражения, центральное расстройство тазовых функций; на уровне очага — выпадение всех видов чувствительности по сег­ментарному типу, вегетативно-трофические расстройст­ва, периферические парезы мышц в зоне пораженных сег­ментов.

Синдром экстрамедуллярного поражения:корешко­вые симптомы, боли, возникновение проводниковых рас­стройств — первоначально развивается синдром поло­винного поражения спинного мозга, затем — полного перерыва спинного мозга, причем расстройства поверхно­стной чувствительности возникают на противоположной стороне тела и распространяются снизу вверх (до уровня на два-три сегмента ниже очага поражения).

Синдром интрамедуллярного поражения:сегментар­ные расстройства — диссоциированные анестезии, пери­ферические параличи — преимущественно проксималь­ные; проводниковые расстройства — поверхностная анес­тезия на противоположной половине тела от уровня на два-три сегмента ниже очага распространяется сверху вниз (симптом «масляного пятна»).

Передние рога:периферические параличи прокси­мальных мышц конечностей по сегментарному типу, фас-цикулярные подергивания; асимметрия поражения.

Боковые рога:трофические, вазомоторные расстрой­ства; при поражении на уровне С8—ТЦ развивается син­дром Бернара—Горнера.

Задние рога:диссоциированное расстройство чувстви­тельности (болевая и температурная гипестезии при со­хранности тактильной и глубокой чувствительности) на стороне поражения в зоне пораженного сегмента.

Передняя серая спайка:двустороннее расстройство болевой и температурной чувствительности при сохран­ности тактильной и глубокой чувствительности в зоне по­раженного сегмента.

Верхний шейный отдел (CjС4):паралич диафрагмы, центральный тетрапарез, утрата всех видов чувствитель­ности ниже уровня поражения, центральное нарушение мочеиспускания, корешковые боли в шее и затылке.

Шейное утолщение (С5Thj):верхний периферичес­кий парапарез, нижний центральный парапарез, утрата всех видов чувствительности ниже уровня поражения, центральное нарушение мочеиспускания, синдром Берна­ра—Горнера, корешковые боли, иррадиирующие в руки.

Грудной отдел (ThjTh12):нижний центральный па­рапарез, утрата всех видов чувствительности ниже уров­ня поражения, центральное нарушение мочеиспускания, корешковые боли опоясывающего характера.

Поясничное утолщение (L2S2):нижний перифери­ческий парапарез, анестезия в промежности и нижних ко­нечностях, нарушение мочеиспускания.

Эпиконус (L4S2):жестокие корешковые боли, симме­тричный периферический паралич дистальных отделов нижних конечностей, анестезия в промежности и нижних конечностях, нарушение мочеиспускания.

Конус (S3Coj):анестезия в области промежности и нижнезадних отделов ягодиц, нарушение тазовых функций по периферическому типу, утрата анального ре­флекса, трофические расстройства в области крестца.

Стоимость комплексного узи брюшной полости и органов забрюшинного пространства составляет 300 гривен. В эту цену входит исследование всех паренхиматозных и полых органов, а также сосудов: печень, желчевыводящая система, поджелудочная железа, селезенка, почки, надпочечники, мочеточники, мочевой пузырь, узи кишечника, узи выходного отдела желудка, узи брюшной аорты и ее висцеральных ветвей.

ЧЕМ ОТЛИЧАЕТСЯ ЭТО ИССЛЕДОВАНИЕ ОТ ПРОВОДИМЫХ В ДРУГИХ КЛИНИКАХ?

  1. Входит допплеровское исследование сосудов почек: как правило это отдельное исследование стоимостью более 200 гривен.
  2. Входит дуплексное сканирование брюшной аорты и ее висцеральных ветвей: как правило это отдельное исследование стоимостью более 200 гривен
  3. Входят надпочечники (часто это также отдельное исследование)
  4. Входит допплеровское исследование кровотока в воротной и печеночных венах (важная информация об эластичности печени)
  5. Оцениваются мочеточниковые выбросы.

Узи брюшной полости – наиболее частый вид исследования при помощи ультразвука. Под узи брюшной полости часто понимают исследование через брюшную стенку при помощи конвексного датчика. При этом технически просто получить изображение не только паренхиматозных органов брюшной полости, но и кишечника и органов забрюшинного пространства, а также предстательной железы у мужчин, матки и яичников у женщин и мочевого пузыря. Часто при узи брюшной полости выполняют обследование всех этих структур одновременно. Диагностическая ценность узи брюшной полости очень высока. С одной стороны она доступна в практически любом медицинском учреждении, так как все узи аппараты имеют программы для абдоминального исследования. С другой стороны для пациента узи брюшной полости звучит гораздо понятней и большинство осознает возможности этого метода, в то время как другие методы узи, например допплерография почечных артерий или транскраниальное сканирование являются экзотикой. Для пациента, желающего составить быстрое мнение о своем здоровье узи брюшной полости будет наиболее показательным, так как именно при этом исследовании можно обнаружить многие «болезни цивилизации», связанные с неправильными питанием, употребленим алкоголя, избыточной калорийностью рациона. Если у человека развиваются болезненные симптомы, он, конечно же быстрее обратится за диагностикой, но гораздо более полезно предпринимать профилактические диагностические осмотры, чтобы избегать необратимых ситуаций со здоровьем.

Что такое брюшная полость и какие органы можно исследовать при узи брюшной полости

Брюшная полость это пространство ограниченное сверху диафрагмой, сзади мышцами спины, поясницы, позвоночным столбом и клетчаткой, спереди мышцами живота и снизу мышцами тазового дна и костями таза. Полость покрыта брюшиной- тонкой оболочкой, богатой чувствительными нервами. Брюшина выстилает стенки брюшной полости и покрывает органы брюшной полости. Та часть брюшины, которая выстилает полость наывается париетальной, а та часть, которая покрывает органы- висцеральной. Висцеральная брюшина вырабатывает серозную жидкость, а париетальная брюшина ее всасывает. Органы, которые полностью покрыты брюшиной называют органами брюшной полости: печень, желчный пузырь, селезенка,частично поджелудочная железа, желудок, двенадцатиперстная кишка (частично), тонкий кишечник и толстый кишечник (частично). Почки с надпочечниками и мочеточниками, брюшная аорта и ее ветви, нижняя полая вена и ее притоки называются органами забрюшинного пространства. Мочевой пузырь относится к предбрюшинному пространству. Органы малого таза: прямая кишка, матка и яичники у женщин, предстательная железа у мужчин покрыты брюшиной частично.

Как готовитьс к узи брюшной полости

Перед узи брюшной необходимо тщательно готовиться. Основным препятствием для проведения узи брюшной полости служит наличие воздуха в кишечнике. Лучше всего исследование проводить утром, как можно быстрее после сна. Во время бодрствования люди заглатывают воздух и чем дольше времени прошло от пробуждения, тем хуже визуализаци органов брюшной полости. Перед узи брюшной полости на протяжении трех дней нужно воздерживаться от употребления продуктов, богатых клетчаткой: сырых овощей, капусты, свеклы, моркови, бобовых, черного хлеба, пива, газированных напитков, жирных продуктов. В некотрых случаях (например при сильном ожирении) необходимо провести очистку кишечника при помощи клизмы или слабительного фортранс. Необходимо применять эспумизан для уменьшения пневматизации кишечника по 2 капсулы 3 раза в день на протяжении трех дней. Перед узи брюшной полости нельзя курить и жевать жвачку.

Как проходит узи брюшной полости

При узи брюшной полости последовательно осматривают:

  • Печень – самый крупный орган брюшной полости. Поэтому начинают исследование всегда с узи печени. При узи брюшной полости частая находка жировой гепатоз. Жировой гепатоз развивается у людей с избыточным весом и нарушенным питанием и / или низкой физической активностью. Заболевание чревато тем, что печень осущетвляет выжные процессы в организме, например синтез липопротеинов — частиц, которые транспортируют жиры крови и способны вызывать атеросклеротические бляшки. Кроме того в печени подвергаютс инактивации половые гормоны. Поэтому нарушение структуры печени, выявляемое при узи брюшной полости служит ранним придиктором таких серьезных нарушений как атеросклероз сосудов, ишемическая болезнь сердца, нарушение потенции и способности к оплодотворению. Так как в печени собирается практически вся кровь, оттекающая от органов брюшной полости, при подозрении на злокачественные опухоли печень это первое место, где при узи брюшной полости видны метастазы при опухолях.
  • Желчный пузырь и желчевыводящие протоки. При узи брюшной полости особое внимание уделяют состоянию желчевыделительной системы, так как боль в правой верхней части живота является очень частым симптомом. Желчный пузырь исследуют на предмет явлений холецистита, наличия камней в полости, полипов желчного пузыря и для диагностики проходимости желчевыводящих путей. Узи желчного пузыря проводят всегда при желтухе.
  • Поджелудочная железы при узи брюшной полости визуализируется не всегда хорошо, так как частчино она может быть заслонена желудком и петлями кишечника. Для узи поджелудочной железы особенно необходима правильная подготовка к исследованию. Поджелудочная железа выполняет важную функцию в пищеварении и в регуляции углеводного обмена. Узи брюшной полости позволяет выявлять нарушения в стуктуре поджелудочной железы при опоясывающих болях и боли в левой части живота.
  • Селезенка при узи брюшной полости осматривается в положении пациента лежа на правом боку с закрокинутой за голову рукой. При узи селезенки бывает трудно визуализировать ее всю сразу, так как расположена она таким образом, что доступ ультразвуковых лучей к ней затенен ребрами и воздухом от легких. Обращают внимание на размеры и структуру селезенки. Иногда одно только изменение размера селезенки может свидетельствовать о серьезной патологии на ранних стадиях.
  • Узи желудка при узи брюшной полости позволяет исследовать орган динамически во многих проекциях, заменяя отчасти необходимость проходить не слишком приятную процедуру эндоскопии (глотание зонда), которая к тому же чревата возможностью занесения инфекции. Исследование желудка не входит в рутинную схему узи брюшной полости, но в нашей клинике мы проводим его при любой возможности. Такое исследование, например позволяет выявить латенутную язвенную болезнь, которая будучи нераспознанной, может дать серьезные осложнения вплоть до открытия кровотечения
  • Узи кишечника проводят также далеко не всегда при узи брюшной полости. На самом деле достаточно нескольких минут осмотра, чтобы заметить отклонения, так называемый синдром поражения полого органа. При выявлении этого синдрома пациенту можно предлагать проводить более специализированные исследования для постановки диагноза. Как средство скрининга узи кишечника имеет неоценимое значение и довольно легко проводится технически.
  • Узи почек проводят также чаще всего в составе узи брюшной полости.Формально почки лежат забрюшинно, но одни и те же методические приемы и применяемые датчки делают возможным быструю диагностику поражения почек, сокращая время, необходимое на специальное исследование. Чаще всего обнаруживают мочекаменную болезнь, признаки пиелонефрита, нефроптоз, но иногда выявляют и бессимптомные опухоли.
  • Узи мочеточников выполняют при хорошей подготовке. В том случае, если в кишечнике нет избыточного скопления газов, во время проведения узи брюшной полости можно проследить мочеточники от почечной лоханки до места вхождения их в малый таз. В некоторых случаям можно даже наблюдать двигательную активность мочеточников. Такое исследование помогает выяснить причину при возникновении обструктивной нефропатии.
  • При исследовании брюшной полости также выполняют дуплексное сканирование сосудов: брюшной аорты, чревного ствола и его ветвей, верхней брыжеечной артерии, почечных артерий, наружных и внутренних подвздошных артерий, нижней полой вены, воротной вены, селезеночной и верхней брыжеечной вены. Такие сосудистые исследования помогают выявить причины болей животе, которые вызваны нарушенным кровоснабжением органов брюшной полости и не могут быть выявлены при помощи обычной узи диагностики. Особняком стоит исследование кровотока в почечных артериях. Сужение почечных артерий может приводить к артериальной гипертензии и нарушению функции почек.
  • Узи мочевого пузыря выполняют как неотъемлемую часть узи брюшной полости. При этом наиболее важной задачей является диагностика проходимости мочеточников о которой судят по мочеточниковым выбросам, фиксируемым в мочевом пузыре при помощи цветового допплера.
  • Узи предстательной железы во время проведения исследования брюшной полости позволяет в краткий срок получить поверхностные сведения о форме и размерах предстательной железы и семенных пузырьков, об изменении структуры предстательной железы. Именно при проведении трансабдоминального узи предстательной железы возможна 3D / 4D реконструкция изменений контуров предстательной железы.
  • Узи матки и придатков во время проведения узи брюшной полости служит также скрининговым методом, позволяющим диагностировать, например полипы полости матки, беременность, кисты яичники и лейомиомы матки.
  • Лимфоузлы забрюшинного пространства часто становятся видны при проведении узи брюшной полости. Увеличение лимфоузлов связано либо с воспалительными заболеваниями, либо с метастазами раковых опухолей. Поэтому увеличению лимфоузлов, обнаруженному при исследовании, придается большое значение.

Возможности узи брюшной полости в скрининговом исследовании состояния здоровья

На приведенных выше примерах можно убедиться в том, что узи брюшной полости при грамотном проведении является очень ценным диагностическим исследованием. При фиксации малейшего отклонения от нормы в исследуемых органах в нашей клинике есть возможность оперативно назначить дополнительные исследования и анализы, которые помогут извлечь максимальную выгоду от проведения узи брюшной полости. Во время исследования и после него врачи нашей клиники подробно консультируют пациента относительно того, как интерпретировать выявленные при узи явления. Все найденные отклонения документируются при помощи фотоснимков, а при желании записываются на съемный носитель информации (диск, флеш память).

Узи в диагностике рака поджелудочной железы.

Несмотря на такие преимущества узи, как низкая стоимость и быстрота, диагностика рака поджелудочной железы при помощи узи часто бывает затруднена из-за того, что исследованию мешает воздух, который находится в окружающих структурах — толстом кишечнике, желудке и двенадцатиперстной кишке. Также, из-за глубокого расположения поджелудочной железы приходится использовать ультразвуковые датчики, работающие на более низкой частоте и дающие меньшее разрешение, что сказывается на качестве изображения. Поэтому, согласно статистике, при узи поджелудочной железы может быть обнаружено только 60-70% опухолей. Если же размер опухоли поджелудочной железы составляет менее 3 см, то чувствительность падает до 40% и менее.

Все же, несмотря на эти недостатки, узи поджелудочной железы дает много информации о том, нарушен ли отток желчи по внутри – и внепеченочным желчным протокам. Это важно в связи с тем, что рак поджелудочной железы очень часто локализуется в ее головке и вызывает сдавливание общего желчного протока, что влечет затруднение оттока желчи.

Таким образом узи при подозрении на рак поджелудочной железы является полезным и быстрым методом, позволяющим точно установить есть ли нарушение проходимости желчных путей. Однако делать выводы о наличии опухоли только по результатам узи нельзя. Всегда для уточнения диагноза необходимо проводить компьютерную томографию или МРТ.

12.5.2. Синдром Бехчета

В 1937 г. турецкий дерматолог Н. Behcet описал хронически-рецидивирующее заболевание, которое в последующем полу­чило название синдрома Бехчета. У больных одновременно или последовательно возникают афтозное поражение слизис­той оболочки рта, язвенные поражения половых органов и заболевание глаз (чаще обоих) в виде ирита, увеита, иногда ведущее к слепоте (тройной симптомокомплекс). У некоторых больных на коже появляются высыпания узловатой эритемы, мелкие гнойнички, фурункулоподобные элементы. Часто процесс сопровождается нарушением общего состояния. A. Touraine в 1941 г. описал больных с рецидивирующими афтозными высыпаниями во рту, в области наружных поло­вых органов и заднего прохода, а иногда и в кишечнике, и предложил называть это заболевание большим афтозом Турена. Это заболевание является аутоиммунным.

Этиология и патогенез. Причины возникновения остаются неясными. Доминируют две гипотезы. Первая, основанная на изучении тканевой гистосовместимости, предполагает гене­тическую предрасположенность к возникновению болезни, вторая — аутоиммунная гипотеза, подтверждаемая наличи­ем в крови больных с синдромом Бехчета циркулирующих иммунных комплексов, которые, накапливаясь в тканях, вызывают их повреждение. Из методов исследования диффе­ренциальное значение имеют определение количества Т-лимфоцитов, соотношение Т- и В-лимфоцитов, реакция прямой иммунофлюоресценции поврежденной ткани и иммуноморфологическое изучение элементов поражения.

Клиническая картина. Заболевание возникает у лиц обоего пола, преимущественно в молодом возрасте. Афтозные элементы на слизистой оболочке рта нередко являются первыми симптомами синдрома Бехчета. Афты вначале мало отличаются от обычных афтозных элементов при рецидивирующем стоматите. Однако позже они превращаются в глубокие, длительно незаживающие язвы. Они локализуются преимущественно в дистальных отделах поло­сти рта, очень болезненны, количество их вариабельно. В области половых органов также появляются болезненные афтозные вы­сыпания. Поражение глаз встречается у 60—80 % больных. Вна­чале возникает болезненная светобоязнь, затем развиваются ирит, циклит, геморрагии. Нередко на коже появляется узловая эритема. При травматических повреждениях кожи иногда формируются гнойничковые элементы. Синдром Бехчета характеризуется на­растанием клинических проявлений от рецидива к рецидиву. На месте заживших язв образуются рубцы.

Лечение комплексное и проводится в стационарных услови­ях в сотрудничестве с дерматологом и иммунологом. Показана иммунокорригирующая терапия: Т-активин по 1 мл внут­римышечно ежедневно на ночь в течение 10 дней или другие препараты вилочковой железы (тимолин), а также препараты, способствующие выработке эндогенного интерферона (рекомбинантный интерферон, лейкинферон внутримышечно и в виде ингаляций), декарис или левамизол в таблетках по схеме, витаминотерапия. Местно проводят санацию полости рта в межрецидивный период, аппликации на афтозные элементы ферментных препаратов, обезболивающие средства, кератопластические мази (солкосерил). При наличии неврологи­ческих симптомов показана седативная терапия. Необходимо диспансерное наблюдение. Имеются наблюдения о положи­тельном влиянии плазмафереза.

Этиология. Раннее лобковое и подмышечное оволосение у девочек обуслов¬лено повышенной секрецией надпочечниковых андрогенов в препубертатном периоде. При изолированном преждевременном адренархе гиперсекреция анд¬рогенов имеет преходящий характер, поэтому прогноз благоприятный.

Адренархе может быть первым симптомом изосексуального преждевремен¬ного полового развития (вызванного избытком гонадотропных гормонов либо эстрогенов) или гетеросексуального преждевременного полового развития (вы¬званного вирилизирующим заболеванием, например, АГС). Чтобы отличить изолированное преждевременное адренархе от истинного или ложного преждевременного полового развития, надо оценить скорость роста ребенка и костный возраст. При преждевременном половом развитии рост значительно ускорен, а костный возраст опережает паспортный. При изолированном преждевремен¬ном адренархе костный возраст почти всегда соответствует паспортному.

Кисты яичников могут быть причиной истинного преждевременного поло¬вого развития и преждевременного телархе. Кисты яичников нередко обнару¬живают и у здоровых девочек препубертатного возраста.

Этиология. Киста развивается из незрелого фолликула. В норме фолликул сначала увеличивается в размерах, а затем атрофируется. Если фолликул про¬должает расти, формируется киста. Формирование кисты обусловлено выбро¬сами гонадотропных гормонов. Эти выбросы происходят как в норме, так и при нарушениях полового развития. Поэтому наличие кисты яичника само по себе не является признаком патологии и не указывает на ее причину.

Диагностика. Кисты яичника обнаруживают при УЗИ малого таза. В боль¬шинстве случаев кисты самопроизвольно регрессируют, даже при истинном преждевременном половом развитии. Обычно при повторном УЗИ (через 2-3 мес) выясняется, что киста уменьшилась и не требует лечения.

Этиология и патогенез точно не установлены. Существует предположение, что при дефиците тиреоидных гормонов стимулируется секреция не только ти-ролиберина, но и гонадолиберина. Поэтому усиление секреции ТТГ сопровож¬дается усилением секреции гонадотропных гормонов (Bailey P.E., 1997).

Клиническая картина. При первичном гипотиреозе преждевременное поло¬вое развитие проявляется только увеличением молочных желез и изредка — галактореей. Преждевременное адренархе и ускорение роста отсутствуют. Часто выявляют поликистозные яичники.

Этиология. Эндокринные нарушения при синдроме Мак-Кьюна- Олбрай-та-Брайцева вызваны мутациями белка GSa, сопрягающего рецепторы ЛГ и ФСГ с аденилатциклазой в клетках яичников. Мутантный белок постоянно активизирует аденилатциклазу, внутриклеточный уровень аденозинциклофо-сфата повышается и секреция эстрогенов повышается при отсутствии гонадо¬тропных гормонов (Ли П., 1999).

Клиническая картина. Главные компоненты синдрома: преждевременное половое развитие; светло-коричневая пятнистая пигментация кожи, напоминающая географическую карту; полиоссальная фиброзная остеодисплазия. Могут встречаться и другие эндокринные заболевания: тиреотоксикоз, синд¬ром Кушинга, акромегалия. Преждевременное половое развитие при синдро¬ме Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева начинается позже и протекает медленнее, чем другие формы преждевременного полового развития. Как правило, пер¬вым проявлением оказываются маточные кровотечения. Они появляются за¬долго до наступления телархе и адренархе. Маточные кровотечения вызваны кратковременным повышением уровней эстрогенов. У некоторых больных повышены уровни гонадотропных гормонов. В таких случаях наблюдается истинное преждевременное половое развитие.

Вегето-сосудистая дистония

Вегето-сосудистая дистония

Вегето-сосудистая дистония – комплекс функциональных расстройств, в основе которого лежит нарушение регуляции сосудистого тонуса вегетативной нервной системой. Проявляется приступообразным или постоянным сердцебиением, повышенной потливостью, головной болью, покалыванием в области сердца, покраснением или побледнением лица, зябкостью, обморочными состояниями. Может приводить к развитию неврозов, стойкой артериальной гипертензии, значительно ухудшать качество жизни.

В современной медицине вегето-сосудистая дистония не рассматривается как самостоятельная болезнь, поскольку является совокупностью симптомов, развивающихся на фоне течения какой-либо органической патологии. Вегето-сосудистая дистония нередко обозначается как вегетативная дисфункция, ангионевроз, психовегетативный невроз, вазомоторная дистония, синдром вегетативной дистонии и т. п.

Под термином вегето-сосудистая дистония подразумевается нарушение вегетативной регуляции внутреннего гомеостаза организма (АД, ЧСС, теплоотдачи, ширины зрачков, бронхов, пищеварительной и выделительной функций, синтеза инсулина и адреналина), сопровождающееся изменением сосудистого тонуса и кровообращения в тканях и органах.

Вегето-сосудистая дистония является крайне распространенным расстройством и наблюдается у 80% населения, треть из этих случаев требует терапевтической и неврологической помощи. Возникновение первых проявлений вегето-сосудистой дистонии относится, как правило, к детскому или юношескому возрасту; выраженные нарушения дают о себе знать к 20-40 годам. Женщины подвержены развитию вегетативной дисфункции в 3 раза больше, чем мужчины.

Морфо-функциональная характеристика вегетативной нервной системы

Функции, выполняемые вегетативной нервной системой (ВНС) в организме, чрезвычайно важны: ею осуществляется контроль и регуляция деятельности внутренних органов, обеспечивающие поддержание гомеостаза – постоянного баланса внутренней среды. По своему функционированию ВНС является автономной, т. е. не подчиняющейся сознательному, волевому контролю и другим отделам нервной системы. Вегетативной нервной системой обеспечивается регуляция множества физиологических и биохимических процессов: поддержание терморегуляции, оптимального уровня АД, процессов метаболизма, мочеобразования и пищеварения, эндокринной, сердечно-сосудистой, иммунной реакций и т. д.

ВНС состоит из симпатического и парасимпатического отделов, оказывающих противоположные эффекты на регуляцию различных функций. К симпатическим эффектам влияния ВНС относятся расширение зрачка, усиление обменных процессов, повышение АД, уменьшение тонуса гладкой мускулатуры, увеличение ЧСС, учащение дыхания. К парасимпатическим – сужение зрачка, снижение АД, повышение тонуса гладкой мускулатуры, уменьшение ЧСС, замедление дыхания, усиление секреторной функции пищеварительных желез и т.д.

Нормальная деятельность ВНС обеспечивается согласованностью функционирования симпатического и парасимпатического отделов и их адекватной реакцией на изменения внутренних и внешних факторов. Нарушение баланса между симпатическими и парасимпатическими эффектами ВНС вызывает развитие вегето-сосудистой дистонии.

Причины и развитие вегето-сосудистой дистонии

Развитие вегетато-сосудистой дистонии у детей младшего возраста может быть обусловлено патологией перинатального периода (внутриутробной гипоксией плода), родовыми травмами, заболеваниями периода новорожденности. Эти факторы отрицательно сказываются на сформированности соматической и вегетативной нервной системы, полноценности выполняемых ими функций. Вегетативная дисфункция у таких детей проявляется пищеварительными нарушениями (частые срыгивания, метеоризм, неустойчивый характер стула, плохой аппетит), эмоциональным дисбалансом (повышенной конфликтностью, капризностью), склонностью к простудным заболеваниям.

В период полового созревания развитие внутренних органов и рост организма в целом опережает становление нейроэндокринной регуляции, что ведет к усугублению вегетативной дисфункции. В этом возрасте вегето-сосудистая дистония проявляется болями в области сердца, перебоями и сердцебиением, лабильностью артериального давления, психоневрологическими расстройствами (повышенной утомляемостью, снижением памяти и внимания, вспыльчивостью, высокой тревожностью, раздражительностью). Вегето-сосудистая дистония встречается у 12-29% детей и подростков.

У взрослых пациентов возникновение вегето-сосудистой дистонии может провоцироваться и усугубляться в связи с влиянием хронических заболеваний, депрессий, стрессов, неврозов, черепно-мозговых травм и травм шейного отдела позвоночника, эндокринных болезней, патологий ЖКТ, гормональных перестроек (беременности, климакса). В любом возрасте фактором риска развития вегето-сосудистой дистонии является конституциональная наследственность.

Классификация вегето-сосудистой дистонии

На сегодняшний день единая классификация вегето-сосудистой дистонии не разработана. По мнению различных авторов, вегетативная дисфункция различается по ряду следующих критериев:

  • По преобладанию симпатических или парасимпатических эффектов: симпатикотонический, парасимпатикотонический (ваготонический) и смешанный (симпато-парасимпатический) тип вегето-сосудистой дистонии;
  • По распространенности вегетативных расстройств: генерализованная (с заинтересованностью одновременно нескольких систем органов), системная (с заинтересованностью одной системы органов) и локальная (местная) формы вегето-сосудистой дистонии;
  • По выраженности течения: латентный (скрытый), пароксизмальный (приступообразный) и перманентный (постоянный) варианты течения вегето-сосудистой дистонии;
  • По тяжести проявлений: легкое, среднетяжелое и тяжелое течение;
  • По этиологии: первичная (конституционально обусловленная) и вторичная (обусловленная различными патологическими состояниями) вегето-сосудистая дистония.
  • По характеру приступов, осложняющих течение вегето-сосудистой дистонии, выделяют сипмпатоадреналовые, вагоинсулярные и смешанные кризы. Легкие кризы характеризуются моносимптомными проявлениями, протекают с выраженными вегетативными сдвигами, продолжаются 10-15 минут. Кризы средней тяжести имеют полисимптомные проявления, выраженные вегетативные сдвиги и продолжительность от 15 до 20 минут. Тяжелое течение кризов проявляется полисимптоматикой, тяжелыми вегетативными расстройствами, гиперкинезами, судорогами, длительностью приступа более одного часа и послекризовой астенией в течение нескольких дней.

    Симптомы вегето-сосудистой дистонии

    Проявления вегето-сосудистой дистонии многообразны, что обусловлено многогранным влиянием на организм ВНС, регулирующей основные вегетативные функции — дыхание, кровоснабжение, потоотделение, мочеиспускание, пищеварение и др. Симптомы вегетативной дисфункции могут быть выражены постоянно или проявляться приступами, кризами (паническими атаками, обмороками, другими приступообразными состояниями).

    Выделяют несколько групп симптомов вегето-сосудистой дистонии по преимущественным нарушениям деятельности различных систем организма. Эти нарушения могут проявляться изолированно или сочетаться друг с другом. К кардиальным проявлениям вегето-сосудистой дистонии относятся боли в области сердца, тахикардия, ощущение перебоев и замирания в работе сердца.

    При нарушениях регуляции дыхательной системы вегето-сосудистая дистония проявляется респираторными симптомами: учащенным дыханием (тахипноэ), невозможностью осуществления глубокого вдоха и полного выдоха, ощущениями нехватки воздуха, тяжестью, заложенностью в груди, резкой приступообразной одышкой, напоминающей астматические приступы. Вегето-сосудистая дистония может проявляться различными дисдинамическими нарушениями: колебаниями венозного и артериального давления, нарушением циркуляции крови и лимфы в тканях.

    Вегетативные нарушения терморегуляции включают в себя лабильность температуры тела (повышение до 37-38°С или снижение до 35°С), ощущения зябкости или чувство жара, потливость. Проявление терморегуляторных нарушений может быть кратковременным, длительным или постоянным. Расстройство вегетативной регуляции пищеварительной функции выражается диспептическими нарушениями: болью и спазмами в животе, тошнотой, отрыжкой, рвотой, запорами или поносами.

    Вегето-сосудистая дистония может вызывать появление различного рода мочеполовых расстройств: аноргазмию при сохраненном половом влечении; болезненное, учащенное мочеиспускание при отсутствии органической патологии мочевыводящих путей и т. д. Психо-неврологическим проявления вегето-сосудистой дистонии включают вялость, слабость, утомляемость при незначительной нагрузке, сниженную работоспособность, повышенную раздражительность и плаксивость. Пациенты страдают головными болями, метеозависимостью, расстройством сна (инсомнией, поверхностным и беспокойным сном).

    Осложнения вегето-сосудистой дистонии

    Течение вегето-сосудистой дистонии может осложняться вегетативными кризами, встречающимися более чем у половины пациентов. В зависимости от преобладания нарушений в том или ином отделе вегетативной системы различаются симпатоадреналовые, вагоинсулярные и смешанные кризы.

    Развитие симпатоадреналового криза или «панической атаки» происходит под влиянием резкого выброса адреналина в кровь, происходящего по команде вегетативной системы. Течение криза начинается с внезапно возникающей головной боли, учащенного сердцебиения, кардиалгии, побледнения или покраснения лица. Отмечается артериальная гипертензия, учащается пульс, появляется субфебрилитет, ознобоподобный тремор, онемение конечностей, ощущение сильной тревоги и страха. Окончание криза такое же внезапное, как и начало; после окончания – астения, полиурия с выделением мочи низкого удельного веса.

    Вагоинсулярный криз проявляется симптомами, во многом противоположными симпатическим эффектам. Его развитие сопровождается выбросом в кровь инсулина, резким снижением уровня глюкозы, повышением активности пищеварительной системы. Для вагоинсулярного криза характерны ощущения замирания сердца, головокружения, аритмии, затруднение дыхания и чувство нехватки воздуха. Отмечается урежение пульса и снижение АД, потливость, гиперемия кожи, слабость, потемнение в глазах.

    Во время криза усиливается перистальтика кишечника, появляется метеоризм, урчание, позывы на акт дефекации, возможен жидкий стул. По окончании приступа наступает состояние выраженной послекризовой астении. Чаще встречаются смешанные симпато-парасимпатические кризы, характеризующиеся активацией обоих отделов вегетативной нервной системы.

    Диагностика вегето-сосудистой дистонии

    Диагностирование вегето-сосудистой дистонии затруднено ввиду многообразия симптомов и отсутствия четких объективных параметров. В случае вегето-сосудистой дистонии скорее можно говорить о дифференциальной диагностике и исключении органической патологии той или иной системы. Для этого пациенты проходят консультацию невролога, эндокринолога и осмотр кардиолога.

    При выяснении анамнеза необходимо установить семейную отягощенность по вегетативной дисфункции. У пациентов с ваготонией в семье чаще встречаются случаи заболеваемости язвенной болезнью желудка, бронхиальной астмой, нейродермитом; с симпатикотонией — гипертонической болезнью, ИБС, гипертиреозом, сахарным диабетом. У детей с вегето-сосудистой дистонией анамнез нередко отягощен неблагоприятным течением перинатального периода, рецидивирующими острыми и хроническими очаговыми инфекциями.

    При диагностике вегето-сосудистой дистонии необходимо проведение оценки исходного вегетативного тонуса и показателей вегетативной реактивности. Исходное состояние ВНС оценивается в состоянии покоя по анализу жалоб, ЭЭГ головного мозга и ЭКГ. Вегетативные реакции нервной системы определяются с помощью различных функциональных проб (ортостатической, фармакологических).

    Лечение вегето-сосудистой дистонии

    Пациенты с вегето-сосудистой дистонией лечатся под наблюдением врача общей практики, невролога, эндокринолога либо психиатра в зависимости от преимущественных проявлений синдрома. При вегето-сосудистой дистонии проводится комплексная, длительная, индивидуальная терапия, учитывающая характер вегетативной дисфункции и ее этиологию.

    Предпочтение в выборе методов лечения отдается немедикаментозныму подходу: нормализации трудового режима и отдыха, устранению гиподинамии, дозированной физической нагрузке, ограничению эмоциональных воздействий (стрессов, компьютерных игр, просмотра телепередач), индивидуальной и семейной психологической коррекции, рациональному и регулярному питанию.

    Положительный результат при лечении вегето-сосудистой дистонии наблюдается от лечебного массажа, рефлексотерапии, водных процедур. Применяемое физиотерапевтическое воздействие зависит от типа вегетативной дисфункции: при ваготонии показано проведение электрофореза с кальцием, мезатоном, кофеином; при симпатикотонии — с папаверином, эуфиллином, бромом, магнием).

    При недостаточности общеукрепляющих и физиотерапевтических мероприятий назначается индивидуально подобранная медикаментозная терапия. Для снижения активности вегетативных реакций назначают седативные препараты (валериану, пустырник, зверобой, мелиссу и др.), антидепрессанты, транквилизаторы, ноотропные средства. Благоприятный лечебный эффект нередко оказывают глицин, гопантеновая кислота, глутаминовая кислота, комплексные витаминно-минеральные препараты.

    Для уменьшения проявлений симпатикотонии применяются ?-адреноблокаторы (пропранолол, анаприлин), ваготонических эффектов — растительные психостимуляторы (препараты лимонника, элеутерококка и др.). При вегето-сосудистой дистонии проводится лечение хронических очагов инфекции, сопутствующей эндокринной, соматической или иной патологии.

    Развитие тяжелых вегетативных кризов в ряде случаев может потребовать парентерального введения нейролептиков, транквилизаторов, ?-адреноблокаторов, атропина (в зависимости от формы криза). За пациентами с вегето-сосудистой дистонией должно осуществляться регулярное диспансерное наблюдение (один раз в 3-6 месяцев), особенно в осеннее-весенний период, когда необходимо повторение комплекса лечебных мероприятий.

    Прогноз и профилактика вегето-сосудистой дистонии

    Своевременное выявление и лечение вегето-сосудистой дистонии и ее последовательная профилактика в 80-90% случаев приводят к исчезновению или значительному уменьшению многих проявлений и восстановлению адаптационных возможностей организма. Некоррегируемое течение вегето-сосудистой дистонии способствует формированию различных психосоматических нарушений, психологической и физической дезадаптации пациентов, неблагоприятно сказывается на качестве их жизни.

    Комплекс мер профилактики вегето-сосудистой дистонии должен быть направлен на укрепление механизмов саморегуляции нервной системы и повышение адаптивных способностей организма. Это достигается с помощью оздоровления образа жизни, оптимизации режима отдыха, труда и физической активности. Профилактика обострений вегето-сосудистой дистонии проводится с помощью ее рациональной терапии.