Синдром почечно-печеночной недостаточности

Печеночная недостаточность – симптомы, лечение

Печеночная недостаточность – это комплекс клинических симптомов, возникающих в результате нарушения компенсаторных возможностей и функций органа, в результате чего печень не может поддерживать гомеостаз в организме и обеспечивать в нем нормальный обмен веществ. Причин развития печеночной недостаточности очень много, но независимо от них в клетках печени (гепатоцитах) всегда происходят одинаковые изменения. Гепатоциты крайне чувствительны к недостатку кислорода, поэтому при определенных состояниях печеночная недостаточность может развиться очень быстро и привести к летальному исходу.

Симптомы печеночной недостаточности

В клинической картине заболевания выделяют несколько основных синдромов.

Этот синдром возникает в результате нарушения оттока желчи по желчевыводящим путям из-за их закупорки, чаще всего камнем или опухолью. Как следствие этого возникает одно из самых ярких проявлений заболевания – желтуха. Степень выраженности этого симптома зависит от уровня обструкции желчевыводящих путей. Кожа, склеры и слизистые оболочки могут приобретать различные оттенки, от бледно-желтого до оранжевого и зеленоватого. При длительном течении патологического процесса желтухи может и не быть.

Этот синдром развивается при повреждении гепатоцитов, в результате чего клетки печени не могут выполнять свою функцию или погибают. Как следствие, в кровь попадает большое количество токсических веществ, которые печень должна была обезвредить. Именно цитолитическим синдромом и обусловлены основные симптомы заболевания.

Если происходит гибель гепатоцитов, больного начинает беспокоить лихорадка, слабость, потеря и извращение аппетита, тошнота, иногда рвота. Печень может увеличиваться в размерах. Больные замечают, что стул становится светлым или вовсе обесцвеченным. Страдает сердечно-сосудистая система, появляется тахикардия, артериальное давление может повышаться.

При длительном хроническом течении заболевания симптомы печеночной недостаточности нарастают медленно и часто маскируются признаками основного заболевания. Выявляются признаки нарушения обмена веществ, эндокринные расстройства (нарушение менструального цикла у женщин, половая дисфункция, гинекомастия у мужчин). При дальнейшем прогрессировании процесса страдает нервная система. Больные вялые, апатичные, сонливы, но иногда может наблюдаться противоположная реакция, выражающаяся в виде повышенной возбудимости, тремора конечностей и судорог. Нарушения в работе печени влекут за собой нарушение функции почек, в результате чего вредные вещества, которые в норме выводятся с мочой, накапливаются в организме, что способствует усилению симптомов интоксикации. В результате нарушения синтеза белка может развиться анемия.

Синдром портальной гипертензии

Этот синдром возникает при длительном прогрессировании процесса и практически не поддается коррекции. В венозной системе печени увеличивается давление, в результате чего возникают отеки и асцит (скопление жидкости в брюшной полости). Также происходит переполнение поверхностных венозных сплетений на животе больного, этот симптом называется «голова медузы». Также происходит варикозное расширение вен пищевода, которое может стать причиной кровотечения из них. На груди и плечах пациента появляются сосудистые звездочки, обращает на себя внимание эритема (покраснение) ладоней.

При остром течении печеночной недостаточности симптомы нарастают очень быстро, что может привести к гибели больного. В течении хронического процесса выделяют несколько стадий:

  1. Компенсированная (начальная) стадия печеночной недостаточности характеризуется всеми описанными выше симптомами, которые могут быть выражены в разной степени. Эта стадия заболевания может длиться годы.
  2. Декомпенсированная (выраженная) стадия характеризуется усилением симптомов первой стадии. Симптомы заболевания нарастают, больные могут вести себя неадекватно, агрессивно, дезориентированы, речь становится невнятной, замедленной, появляется тремор (дрожание) конечностей.
  3. Терминальная стадия (дистрофическая) стадия характеризуется ступором, больного с трудом можно разбудить, при этом апатия сменяется возбуждением. Иногда больные абсолютно неконтактны, но реакция на боль сохранена.
  4. Последняя стадия печеночной недостаточности – печеночная кома. Больные находятся в бессознательном состоянии, реакции на болевые раздражители нет, появляются судороги, патологические рефлексы.
  5. Лечение печеночной недостаточности

    Лечение этого тяжелого заболевания – очень сложный процесс, который зависит от стадии и формы печеночной недостаточности.

  6. Пациентам необходимо лечение основного заболевания, которое привело к развитию печеночной недостаточности.
  7. Больным настоятельно рекомендуется соблюдение диеты с ограничением белка до 40–60 г/сутки и поваренной соли до 5 г в сутки. При необходимости больных переводят на зондовое питание, для увеличения калорийности диеты можно применять жировые эмульсии.
  8. Антибактериальная терапия начинается сразу при поступлении больного в стационар, до получения результатов анализа на чувствительность микрофлоры к антибиотикам применяются препараты широкого спектра действия (чаще всего из группы цефалоспоринов).
  9. Гипоаммониемические препараты (Орнитин, Гепа-Мерц), помогают снизить уровень аммиака в организме.
  10. Слабительные средства на основе лактулозы (Дюфалак, Нормазе) также помогают уменьшить всасывание аммиака в кишечнике, а также подавляют кишечную флору, его продуцирующую. При запорах больным также делаются клизмы с сульфатом магния.
  11. Больным может понадобиться гормональная и инфузионная терапия. При кровотечениях вводится витамин К (Викасол), при продолжительных или массивных кровотечениях внутривенно вводится донорская плазма.
  12. Витаминотерапия и восполнение дефицита микроэлементов. Вводятся витамины группы В, аскорбиновая, фолиевая, никотиновая, глутаминовая, липоевая кислоты. Для поддержания минерального обмена необходимо введение кальция, магния и фосфора.
  13. При присоединении почечной недостаточности больным может понадобиться гемодиализ для того, чтобы удалить из крови пациента аммиак и другие токсичные вещества, которые в норме обезвреживаются печенью. При 3–4 стадии заболевания проведение гемодиализа может улучшить прогноз для больных.
  14. При выраженном асците проводится парацентез с целью эвакуации жидкости, скопившейся в брюшной полости.

Лечение печеночной недостаточности должно проводиться только квалифицированным специалистом. Самолечение и лечение народными средствами неизбежно приведет к плачевным последствиям.

К какому врачу обратиться

Лечение печеночной недостаточности проводит врач-гепатолог или гастроэнтеролог. Дополнительно назначается консультация инфекциониста (при вирусных гепатитах), онколога (при раке печени), кардиолога (при кардиальном циррозе печени), невролога (при развитии печеночной энцефалопатии).

Синдром почечно-печеночной недостаточности

55. Синдром печеночной недостаточности. Печеночная кома

Печеночная недостаточность представляет собой комплекс синдромов, возникающий в результате прекращения или резкого ограничения гепатоцитами выполнения своих основных функций.

Печеночная недостаточность иначе называется печеночной энцефалопатией. Терминальная стадия печеночной недостаточности представляет собой печеночную кому. Она заканчивается летальным исходом. Выделяют группу симптомов, представляющих синдром печеночной недостаточности.

1. Отеки и асцит, являясь проявлением нарушения водно-солевого обмена, возникают вследствие ги-поонкии и вторичного гиперальдестеронизма.

2. Геморрагический синдром возникает по причине нарушения синтеза факторов свертывания крови (белков по своей природе). Отмечаются кровоизлияния различного размера, больной может предъявлять жалобы на кровотечения.

3. Нарушение инактивации гормонов приводит к ги-перэстрогении, проявляющейся гинекомастией у мужчин, появлением телеангиоэктазий и «печеночных ладоней» (эритемы ладоней и подошв). Рост волос на теле уменьшается.

4. Больные отмечают проявления синдрома холестаза (он появляется за счет нарушения функций печени). Появление в крови желчных кислот приводит к возникновению кожного зуда, гипотонии и брадикардии.

5. Нередко у больных отмечается лихорадка. Она может объясняться воспалительным процессом (гепатитом), а может возникать при нарушении инактивации гормонов.

6. Одним из самых главных проявлений печеночной недостаточности является энцефалопатия, возникающая в результате нарушения дезинтоксикационной функции печени.

Центральная нервная система как наиболее чувствительная ткань подвержена воздействию токсических веществ в большей степени.

Больные становятся раздражительными, агрессивными, вялыми, могут не отвечать на вопросы, не ориентируются в месте и времени, у них нарушается сон, всю ночь может отмечаться бессонница, появляются головные боли, головокружения.

7. Печеночная кома сопровождается нарушением сознания, отсутствием реакции на болевые раздражители, снижением рефлексов, появлением патологических рефлексов.

При осмотре больного отмечается характерный сладковатый «печеночный» запах. Кардинальным признаком развития печеночной комы является прогрессирующее уменьшение размеров печени. Кома сменяется предагональным состоянием, возникает шумное дыхание Куссмауля, возможно недержание мочи и кала. Кома заканчивается летальным исходом. Лабораторные данные включают в себя повышение СОЭ, лейкоцитоз, гипопротеинемию, гипоальбуминемию, диспротеинемию, увеличение содержания фибриногена, удлинение протромбинового времени, метабоический ацидоз, увеличение содержания аминокислот крови, увеличение билирубина, положительные тимоловую и сулемовую пробы, повышение уровня АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы, альдолазы.

Синдром почечной недостаточности (уремическая кома)

Острая почечная недостаточность – синдром, в основе которого лежит полное нарушение функций почек.

Уремия (мочекровие) интоксикация организма, обусловленная недостаточностью функции почек, прежде всего недостаточной их способностью выводить из организма продукты белкового обмена (азотистые шлаки).

обструкция мочевых путей.

Патогенез ОПН, особенно на начальных этапах различен в зависимости от этиологических факторов. Наибольшее значение отводится шоку и сопутствующему ему нарушению кровообращения. В настоящее время олигурия при шоковой почке объясняется персистирующим снижением коркового кровотока и падением клубочковой фильтрации за счет длительной констрикции почечных сосудов. В механизме констрикции участвуют как РААС, так и протогландины. В случае поражения нефротоксическими ядами в патогенезе ОПН будут участвовать не только гемодинамические расстройства, но и непосредственное действие нефротоксинов на канальцевый эпителий.

В этих случаях нарушение фильтрации мочи приводит как к олигурии, так и к задержке в организме азотистых продуктов, калия, натрия, фосфора и других веществ. Развивается уремия.

1.Период начального действия этиологического фактора – клиника этого периода соответствует тому заболеванию, которое вызывает острую почечную недостаточность.

2.Олигоанурический период – резкое снижение или прекращение диуреза – развивается вскоре после действия причинного фактора. Нарастает азотемия. Появляются тошнота, рвота, нарастают отеки, в том числе полостные (гидроторакс, гидроперикард, асцит), может возникать отек легких, головного мозга. Нередко больной впадает в коматозное состояние.

3. Период восстановления диуреза (через 2 – 3 недели) – характеризуется внезапным или постепенным увеличением диуреза с низким удельным весом, снижением содержания в крови остаточных продуктов белкового обмена (уменьшается азотемия). В этот период из – за полиурии возможно возникновение опасной дегидратации.

4. Период выздоровления (6 – 12 месяцев).

Синдром хронической почечной недостаточности

Характеризуется неуклонным ухудшением клубочковой и канальцевой функции почек, что приводит их к неспособности поддерживать нормальный состав внутренней среды. Хроническая почечная недостаточность является спутником любого прогрессирующего почечного заболевания.

хронический пиело – и гломерулонефрит

стеноз почечных артерий

гистологические изменения в почках при выраженной ХПН однотипны. Вследствие склеротических процессов значительно снижается масса действующих нефронов, что приводит к нарушению гомеостаза. В организме начинают задерживаться азотистые шлаки (мочевина, мочевая кислота, креатинин), развивается азотемия. Эти конечные продукты элиминируются через слизистые оболочки (ЖКТ, легких). Происходит нарушение водно-электролитного равновесия. В связи с этим на первых этапах ХПН может быть никтурия, полиурия, но относительная плотность мочи уменьшается.

В последующем полиурия сменяется олиго – анурией. Для терминальной почечной недостаточности характерны гиперкалиемия, гипокальциемия, гиперфосфатемия, метаболический ацидоз и гипергидратация.

Выделяют два периода:

1.Скрытый период – клинически нарушения почек не проявляются. Проба Зимницкого: изо- или гипостенурия (удельный вес мочи ниже 1018), никтурия. Нарушения функции почек выявляются методом радиоизотопной нефрографии.

2.Явный период — жалобы на слабость, сонливость, утомляемость, апатию, кожный зуд, носовые кровотечения, кровотечения из дёсен, тошноту, рвоту, отсутствие аппетита, кашель, понос. Часть этих жалоб связана с интоксикацией, отравлением организма азотистыми шлаками; другая часть – с повреждающим действием их на стенки сосудов; третья – с выделением азотистых шлаков не почками (как в норме), а слизистой желудка, кишечника, бронхов, кожей. Слизистые и кожа при этом раздражаются и воспаляются – развиваются уремические гастриты, колиты, бронхиты, дерматиты с соответствующей симптоматикой.

При осмотре: кожные покровы бледно-желтые, сухие, следы расчесов на коже, синяки. Изо рта ощущается запах аммиака.

Сердечно-сосудистая система: АД повышено, особенно диастолическое.

Пальпаторно: верхушечный толчок сердца становится разлитым и усиленным;

Перкуторно: определяется расширение границ сердца влево;

Аускультативно: часто выслушивается шум трения перикарда, который является крайне плохим прогностическим признаком и связан с выделением азотистых шлаков листками перикарда, их воспалением и развитием на этой основе перикардита.

По мере прогрессирования уремии появляются судорожные подергивания мышц, усиливаются проявления энцефалопатии, вплоть до развития уремической комы с редким, глубоким и шумным дыханием (Куссмауля). Уремическая кома – признак наступающей смерти.

Печеночная недостаточность

Печеночная недостаточность – острый или хронический синдром, развивающийся при нарушении одной или нескольких функций печени, сопровождающийся метаболическими расстройствами, интоксикацией, нарушениями деятельности ЦНС и развитием печеночной комы. Заболевание протекает с явлениями печеночноклеточной недостаточности (желтухой, геморрагическим, диспепсическим, отечно-асцитическим синдромами, лихорадкой, похуданием) и печеночной энцефалопатии (эмоциональной лабильностью, апатией, нарушениями речи, тремором рук, атаксией). Крайней степенью печеночной недостаточности служит развитие печеночной комы. Печеночную недостаточность выявляют на основании биохимических показателей крови, ЭЭГ, гепатосцинтиграфии. Лечение печеночной недостаточности направлено на устранение интоксикации, нормализацию электролитных нарушений, восстановление кислотно-щелочного равновесия.

Печеночная недостаточность

Печеночная недостаточность развивается при массивных дистрофических, фиброзных или некротических изменениях паренхимы печени различной этиологии. В гастроэнтерологии и гепатологии выделяют острое и хроническое течение печеночной недостаточности. Ведущим патогенетическим звеном печеночной недостаточности служит нарушение дезинтоксикационной функции органа, в связи с чем токсические продукты метаболизма (аммиак, ?-аминомасляная кислота, фенолы, меркаптан, жирные кислоты и др.) вызывают поражение ЦНС. Характерно развитие электролитных нарушений (гипокалиемии), метаболического ацидоза. Летальность при печеночной недостаточности достигает 50-80%.

Классификация печеночной недостаточности

По клиническому течению различают острую и хроническую печеночную недостаточность. Развитие острой печеночной недостаточности происходит не позднее 2-х месяцев от момента поражения печени. Чаще всего причиной острой недостаточности выступают фульминантные (молниеносные) формы вирусного гепатита, алкогольного, лекарственного или другого токсического поражения печени. Хроническая печеночная недостаточность обусловлена прогрессированием хронических заболеваний печени (опухолей, фиброза, цирроза и др.).

Печеночная недостаточность может развиваться по эндогенному, экзогенному или смешанному механизму. В основе эндогенной недостаточности лежит гибель гепатоцитов и выключение из функционирования свыше 80% печеночной паренхимы, что обычно наблюдается при острых вирусных гепатитах, токсическом поражении печени. Развитие экзогенной печеночной недостаточности связано с нарушением печеночного кровотока, что приводит к поступлению крови, насыщенной токсическими веществами, из воротной вены сразу в общий круг, минуя печень. Экзогенный механизм чаще имеет место при шунтирующих вмешательствах по поводу портальной гипертензии и циррозе печени. Смешанная печеночная недостаточность возникает при наличии обоих патогенетических механизмов – эндогенного и экзогенного.

В развитии печеночной недостаточности выделяют три стадии: начальную (компенсированную), выраженную (декомпенсированную), терминальную дистрофическую и печеночную кому. В свою очередь, печеночная кома также разворачивается последовательно и включает фазы прекомы, угрожающей комы и клиниче­ски выраженной комы.

В возникновении печеночной недостаточности ведущую роль играют инфекционные поражения печени вирусами, бактериями, паразитами. Наиболее частой причиной печеночной недостаточности выступают вирусные гепатиты: гепатит В (47% случаев), гепатит А (5%), гепатиты С, D и Е. На фоне вирусных гепатитов печеночная недостаточность чаще развивается у пациентов старше 40 лет, имеющих заболевания печени, злоупотребляющих алкоголем и наркотическими веществами. Реже возникновение печеночной недостаточности связано с инфицированием вирусами Эпштейна-Барра, простого герпеса, аденовирусом, цитомегаловирусом и др.

Следующими по частоте этиологическими факторами печеночной недостаточности являются медикаменты и токсины. Так, массивное поражение печеночной паренхимы может вызывать передозировка парацетамола, анальгетиков, седативных препаратов, диуретиков. Сильнейшими токсинами, вызывающими явления печеночной недостаточности, служат яд бледной поганки (аманитоксин), микотоксин грибков рода аспергилл (афлатоксин), химические соединения (четыреххлористый углерод, желтый фосфор и др.).

В ряде случаев печеночная недостаточность может быть обусловлена гипоперфузией печени, возникающей в связи с веноокклюзионной болезнью, хронической сердечной недостаточностью, синдромом Бадда-Киари, профузным кровотечением. Печеночная недостаточность может развиваться при массивной инфильтрации печени опухолевыми клетками лимфомы, метастазировании рака легких, рака поджелудочной железы.

К редким причинам печеночной недостаточности относят острую жировую дистрофию печени, аутоиммунный гепатит, эритропоэтическую протопорфирию, галактоземию, тирозинемию и др. В ряде случаев развитие печеночной недостаточности бывает связано с операционными вмешательствами (портокавальным шунтированием, трансъюгулярным внутрипеченочным портосистемным шунтированием, резекцией печени) или тупой травмой печени.

Факторами, провоцирующими срыв компенсаторных механизмов и развитие печеночной недостаточности, могут выступать нарушения электролитного баланса (гипокалиемия), рвота, понос, интеркуррентные инфекции, злоупотребление алкоголем, желудочно-кишечные кровотечения, лапароцентез, избыточное употребление белковой пищи и др.

Клиническая картина печеночной недостаточности включает синдромы печеночноклеточной недостаточности, печеночной энцефалопатии и печеночную кому.

В стадии печеночноклеточной недостаточности появляется и прогрессирует желтуха, телеангиоэктазии, отеки, асцит, явления геморрагического диатеза, диспепсия, боли в животе, лихорадка, похудание. При хронической печеночной недостаточности развиваются эндокринные нарушения, сопровождающиеся снижением либидо, бесплодием, тестикулярной атрофией, гинекомастией, алопецией, атрофией матки и молочных желез. Нарушение процессов метаболизма в печени характеризуется появлением печеночного запаха изо рта. Лабораторные тесты на данной стадии печеночной недостаточности выявляют нарастание уровня билирубина, аммиака и фенолов в сыворотке крови, гипохолестеринемию.

В стадии печеночной энцефалопатии отмечаются психические нарушения: неустойчивость эмоционального состояния, встревоженность, апатия, нарушение сна, ориентировки, возможны возбуждение и агрессия. Нервно-мышечные расстройства проявляются невнятностью речи, нарушениями письма, «хлопающим» тремором пальцев рук (астериксисом), нарушением координации движений (атаксией), повышением рефлексов.

Терминальной стадией печеночной недостаточности служит печеночная кома. В фазу прекомы появляются сонливость, вялость, спутанность сознания, кратковременное возбуждение, мышечные подергивания, судороги, тремор, ригидность скелетной мускулатуры, патологические рефлексы, неконтролируемое мочеиспускание. Могут отмечаться кровоточивость десен, носовые кровотечения, геморрагии из пищеварительного тракта. Печеночная кома протекает с отсутствием сознания и реакции на болевые раздражители, угасанием рефлексов. Лицо пациента приобретает маскообразное выражение, зрачки расширяются и не реагируют на свет, снижается АД, появляется патологическое дыхание (Куссмауля, Чейна-Стокса). Как правило, в данной стадии печеночной недостаточности наступает гибель больных.

При сборе анамнеза у пациентов с подозрением на печеночную недостаточность выясняют факты злоупотребления алкоголем, перенесенных вирусных гепатитов, имеющихся болезней обмена веществ, хронических заболеваний печени, злокачественных опухолей, приема лекарственных препаратов.

Исследование клинического анализа крови позволяет выявить анемию, лейкоцитоз. По данным коагулограммы определяются признаки коагулопатии: снижение ПТИ, тромбицитопения. У пациентов с печеночной недостаточностью необходимо динамическое исследование биохимических проб: трансаминаз, щелочной фосфотазы, гамма-глутамилтрансферазы, билирубина, альбумина, натрия, калия, креатинина, КОС.

При диагностике печеночной недостаточности учитывают данные УЗИ органов брюшной полости: с помощью эхографии оценивают размеры печени, состояние паренхимы и сосудов портальной системы, исключаются опухолевые процессы в брюшной полости.

С помощью гепатосцинтиграфии диагностируются диффузные поражения печени (гепатиты, цирроз, жировой гепатоз), опухоли печени, оценивается скорость билиарной секреции. При необходимости обследование при печеночной недостаточности дополняется МРТ и МСКТ брюшной полости.

Электроэнцефалография служит главным способом выявления печеночной энцефалопатии и прогноза печеночной недостаточности. При развитии печеночной комы на ЭЭГ регистрируется замедление и уменьшение амплитуды волн ритмической активности

Морфологические данные биопсии печени различаются в зависимости от заболевания, приведшего к печеночной недостаточности.

Печеночную энцефалопатию дифференцируют с субдуральной гематомой, инсультом, абсцессом и опухолями головного мозга, энцефалитом, менингитом.

Лечение печеночной недостаточности

При печеночной недостаточности назначается диета со строгим ограничением или исключением белка; на стадии прекомы обеспечивается зондовое или парентеральное питание.

Лечение печеночной недостаточности включает мероприятия по дезинтоксикации, улучшению микроциркуляции, нормализации электролитных нарушений и кислотно-щелочного равновесия. С этой целью внутривенно вводят большие объемы 5% р-ра глюкозы, кокарбоксилазу, панангин, витамины В6, B12, эссенциале, липоевую кислоту. Для устранения аммиачной интоксикации и связывания образующегося в организме аммиака назначают раствор глутаминовой кислоты или орницетила.

Для уменьшения всасывания токсических веществ проводится очищение кишечника с помощью слабительных и клизм; назначают короткие курсы антибио­тиков широкого спектра и лактулозы, подавляющие процессы гниения в кишечнике.

При развитии печеночноклеточной комы показано введение преднизолона; с целью борьбы с гипоксией целесообразно проведение кислородных ингаляций, гипербарической оксигенации.

Для комплексной терапии печеночной недостаточности применяется гемосорбция, плазмаферез, гемодиализ, УФО крови.

Прогноз и профилактика печеночной недостаточности

При своевременном интенсивном лечении печеночной недостаточности нарушения функции печени обратимы, прогноз благоприятный. Печеночная энцефалопатия в 80-90% переходит в терминальную стадию печеночной недостаточности – печеночную кому. При глубокой коме чаще всего наступает летальный исход.

Для предупреждения печеночной недостаточности необходима своевременная терапия заболеваний печени, исключение гепатотоксических воздействий, лекарственных передозировок, алкогольных отравлений.

Печеночная недостаточность ??

В настоящее время под печеночной недостаточностью следует понимать клинический синдром, возникший в результате срыва компенсаторных возможностей печени. При этом печень не в состоянии обеспечить потребности организма в обмене веществ и сохранить постоянство внутренней среды.

Нет такого известного вида обмена веществ, который бы не контролировался печенью. В связи с этим многие неотложные состояния проявляются и осложняются печеночной недостаточностью. Еще 40 лет назад печеночную недостаточность не диагностировалась и принималась за интоксикацию, легочную недостаточность, сердечно-сосудистую недостаточность или другие патологические состояния. Это обстоятельство было связано с тем, что клинически данная патология не имеет ярко выраженных свойственных только ей симптомов.

Причины печеночной недостаточности

Причинами развития печеночной недостаточности могут быть следующие состояния:

• Заболевания печени (острый и хронический гепатит, портальный и цилиарный цирроз печени, злокачественные новообразования, эхинококк и другие);

• Обструкция желчных протоков, приводящая к повышению давления желчной гипертензии, которая нарушает лимфо- и кровообращение в печени и приводит к развитию дистрофических изменений в гепатоцитах (клетки печени);

• Заболевания других органов и систем – сердца, сосудов, эндокринных желез, инфекционные и аутоиммунные заболевания;

• Отравление гепатотоксичными веществами (лекарственными препаратами, ядовитые грибы, дихлорэтан, суррогаты алкоголя, антибиотики, аминазин, сульфаниламиды. );

• Экстремальные воздействия на организм (обширные травмы, ожоги, травматический шок, массивная кровопотеря, массивные переливания крови, аллергизация, септический шок).

Клинико-экспериментальные исследования показывают, сто, какой бы ни была причина, морфологические изменения ткани печени всегда одинаковы. Так как печеночные клетки очень чувствительны к недостатку кислорода, патологические изменения возникают очень быстро.

В клинической картине печеночной недостаточности выделяют два основных момента, которые влияют на ее проявления.

Это синдром холестаза – возникает из-за внутрипеченочных нарушений желчевыведения или внепеченочной закупорки желчевыводящих протоков. В данном случае желтуха обусловлена большим количеством связанного билирубина (один из показателей биохимического анализа крови).

Синдром печеночно-клеточной недостаточности. Данный синдром возникает при неспособности клеток печени выполнять свою функцию. В них происходит ряд изменений и клетки разрушаются, вследствие чего в кровь попадает большое количество внутриклеточных компонентов. Именно по ним судят о выраженности патологического процесса в печени.

Первый процесс обуславливает появление одного из самых ярких и заметных симптомов заболевания печени — это желтуха. Она может иметь различный по интенсивности цвет от зеленых оттенков до оранжевых и зависит от уровня обструкции желчевыводящих путей. Желтухи может и не быть при выраженном длительном процессе, когда острая стадия медленно перетекает в хроническую.

Второй синдром дает большую часть клинической картины. Некроз печеночной ткани приводящий к гибели клеток обуславливает тяжелое состояние пациента, выраженную лихорадку. За счет отека увеличивается размер пораженной печени, появляется обесцвеченный стул. Со стороны сердечно-сосудистой системы происходит изменение режима кровообращения. Появляется тахикардия, повышается артериальное давление. В дальнейшем может произойти резкое падение артериального давления, вследствие уменьшения объёма циркулирующей крови, жидкая часть которой уйдет в ткань.

При остром процессе, когда идет быстрый темп гибели клеток возникает ряд сопутствующих синдромов, так как печень очень тесно взаимосвязана со всеми органами и системами. У нее очень много функций, которые она осуществляет в повседневной жизни. Первыми страдают легкие из- за нарушения белковосинтетической функции. Жидкая часть крови начинает пропотевать через стенки капилляров в просвет альвеол (легочные элементы ткани) вызывая тем самым постепенный отек лёгких.

Нервная система начинает страдать из-за нарушения очистительной функции печени, проявляясь потерей сознания, вялостью, сонливостью, тошнотой и рвотой, а также может быть противоположная реакция в виде гипервозбудимости, тремора конечностей или судорог. Взаимосвязь печени и почек, ведет к постепенному снижению фильтрационной способности почек, и очередному загрязнению организма продуктами, которые в норме должны выходить с мочой.

Хронический процесс, который возникает вследствие продолжения воздействия патологического фактора, ведет к образованию более отдаленных и не поддающихся коррекции симптомов. Возникает синдром портальной гипертензии. Это синдром характеризующийся увеличением давления в венозной системе печени, вследствие нарушения циркуляции крови по измененной ткани печени. Возникает асцит – скопление жидкости в брюшной полости. Увеличиваются все поверхностные венозные сплетения, образуя характерный симптом «медузы» на животе пациента. На грудной части в области плеч и сосков возникают сосудистые звездочки. У пациента развивается анемия, из нарушения синтетической функции печени.

Все данные симптомы прогрессируют до тех пор, пака не развивается полное замещение печени соединительной тканью и развивается цирроз.

Диагностика печеночной недостаточности

Выделяют несколько стадий данного процесса.

1. Начальная компенсированная. (Характеризуется бессонницей, расттройствами поведения и настроения, адинамией, повышением температуры, высыпаниями на теле. Желтуха усиливается).

2. Выраженная декомпенсированная. (Усиление симптомов первой стадии. Сонливость. Неадекватность поведения иногда агрессия, Дезориентация. Головокружения, обмороки. Замедление и невнятность речи. «Хлопающий тремор», потливость, печеночный запах изо рта).

3. Терминальная дистрофическая. (Ступор, пробуждение с трудом. Возбуждение, беспокойство, крики. Спутанность сознания. Нарушение контакта при сохранении адекватной реакции на боль).

4. Печеночная кома. (Потеря сознания. Спонтанные движения и реакция на боль в начале комы и в дальнейшем исчезают. Расходящееся косоглазие. Отсутствие зрачковых реакций. Патологические (подошвенные) рефлексы. Судороги. Ригидность. ЭЭГ — замедление ритма, уменьшение амплитуды по мере углубления комы).

Диагностика печеночной недостаточности основывается на совокупности всех мероприятий, которые должен предпринять ваш врач. При выраженных симптомах и остром состоянии обратитесь в скорую медицинскую помощь, если у вас были эпизоды отравления. Необходимо в точности описать препараты, которые вы употребляли, или жидкости которые пили. Врач должен вас осмотреть и обратить внимание на внешние симптомы которые ранее уже были описаны.

Параклинические мероприятия включают в себя забор крови на определение таких биохимических показателей как АЛТ и АСТ, билирубин, щелочная фосфотаза, лактатдегидрогеназа (ЛДГ) – данные показатели отражают степень активности процесса в печени и чем они выше, тем активнее происходит процесс распада в печени. УЗИ печени может увидеть как острый так и хронический процесс, описать размер печени ее структурные и морфологические изменения.

Дополнительные методики такие как ЭКГ, общий анализ крови, общий анализ мочи, функциональные пробы и показатели свёртывающей и противосвёртывающей системы, даст представление о вовлеченности других органов и тканей в патологический процесс.

Лечение данного процесса очень сложное и длительное и зависит от остроты процесса. В диете пациента снижается потребление общего количества белка и поваренной соли. Из медикаментозных препаратов необходимо сразу же назначить антибактериальные средства (цефалоспорины 2-3 поколения в зависимости от предполагаемой флоры), гепатопротекторные препараты Гепа-Мерц. Назначение Лактулозы снижает процесс и количество всасываемого аммиака как продукта распада белковых структур. При лёгкой кровоточивости витамин К (Викасол), при выраженном кровотечении необходимо назначение свежезамороженной плазмы с учетом группы крови и резус фактора. Необходимо назначение витамина Д и фолиевой кислоты для поддержания адекватного минерального обмена в сложившихся условиях. При купировании остроты процесса необходимо начинать лечить непосредственную причину, вызвавшую развитие недостаточности.

При вирусном гепатите необходимо введение интерферона (Рибавирин) согласно схеме лечения вирусных гепатитов. При обструкции желчного протока камнем необходимо проведение оперативного вмешательства. При выраженном синдроме асцита, необходимо провести парацентез для эвакуации жидкости из брюшной полости.

Профилактика прогноз и осложнения печеночной недостаточности

Лучший способ предотвратить развитие печеночной недостаточности, это ограничить риск развития цирроза или гепатита. Вот некоторые советы, которые помогут предотвратить эти состояния:

Сделать прививку против гепатита, введя иммуноглобулин типа А или B. Соблюдайте правильное питание и употребляйте все группы продуктов. Употребляйте алкоголь в умеренных количествах. Избегайте употребления алкоголя, когда вы принимаете антибактериальные препараты и препараты с повышенной токсичностью. Практикуйте соблюдение правил личной гигиены. Поскольку микроорганизмы обычно распространяться через грязные руки, не забывайте тщательно мыть руки после использования ванной комнаты. Кроме того, мойте руки, прежде чем прикасаться к еде. С осторожностью относитесь к переливанию и сдачи крови. Не используйте чужие личные вещи, предметы личной гигиены, включая зубные щетки и бритвы. Если вы собрались делать себе татуировку или пирсинг, убедитесь, что организация, которая предоставляет данные услуги, соблюдает все меры по обработки материалов. Обязательно используйте презервативы при половых контактах.

Осложнения печеночной недостаточности и прогноз

  • Инфекция является большой проблемой. Спонтанный перитонит возникает в большинстве случаев при инфекционном поражении печеночной ткани. Оппортунистическая инфекция может привести к развитию тяжелой пневмонии.
  • Кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода может быть серьезной проблемой.
  • Печеночная кома формируется очень быстро, так как продукты распада белка (аммиак и метаболиты собственных аминокислот), не выводятся из организма в следствии поражения почек и приводят к повышению уровня кислотности крови, вызывая гипоксию тканей головного мозга.
  • Основными осложнениями, которые вызывают летальный исход даже после трансплантации, являются кровотечения, сепсис, отек головного мозга, почечная недостаточность и дыхательная недостаточность.

Прогноз зависит от причины печеночной недостаточности:

Гепатит А имеет хороший прогноз с 50% до 60% выживаемости. На его долю приходится около 20% детской трансплантации печени. При болезни Вильсона-Коновалова печеночная недостаточность представляет почти неизбежный фатальный исход, если не будет трансплантации. В США в 1995 году сообщалось, что 7% всех трансплантаций печени были связаны с хронической печеночной недостаточностью и что выживаемость в течение года составила 63%.

Синдром печеночно-клеточной недостаточности

Синдром печеночно-клеточной недостаточности (малой печеночной недостаточности) диагностируют для оценки функционального состояния печени, выявления ее декомпенсации.

Основные клинические проявления печеночно-клеточной недостаточности обусловлены подавлением синтетической функции печени.

Биохимическая диагностика синдрома печеночно-клеточной недостаточности основана на оценке синтетической функции печени. Индикаторы гепатодепрессивного синдрома позволяют установить декомпенсацию функций печени: альбумин (N = 50-60 %, 30-40 г/л), протромбиновый индекс (N = 85-105 %), фибриноген (N = 2-4 г/л), холестерин (N = 3,3-5,3 ммоль/л), билирубин общий (N = 1,7-21,0 мкмоль/л), билирубин неконъюгированный (N = 1,7-21,0 мкмоль/л).

Декомпенсации функций печени при циррозе классифицируют по Чайльд-Пью: компенсация (билирубин общий 34 мкмоль/л, альбумин > 35 г/л, ПТИ 60-80 %), субкомпенсация (билирубин общий 34-51 мкмоль/л, альбумин 28-34 г/л, ПТИ 40-59 %, печеночная энцефалопатия I-II стадии, асцит небольшой транзиторный), декомпенсация (билирубин общий > 51 мкмоль/л, альбумин 27 г/л и менее, ПТИ 39 % и менее, печеночная энцефалопатия III-V стадии, асцит большой торпидный).

Синдром печеночной недостаточности

Синдром печеночной недостаточности (печеночная энцефалопатия, большая печеночная недостаточность) – комплекс потенциально обратимых нервно-психических нарушений, возникающих в результате острых и хронических заболеваний печени и (или) портосистемного шунтирования крови.

Эндогенные нейротоксины и аминокислотный дисбаланс в результате печеночно-клеточной недостаточности и (или) портосистемного шунтирования крови приводят к отеку и функциональным нарушениям астроглии. Основным нейротоксином, вызывающим эндогенную интоксикацию, является аммиак.

Биохимически печеночная энцефалопатия верифицируется на основе повышения концентрации аммиака в сыворотке крови. Норма по Конвею – 23,6-85,8 мкмоль/л; по Мюллеру-Байзенхирцу – 50-78 мкмоль/л.

Гепато-ренальный синдром

Гепато-ренальный синдром – функциональная, олигурическая, прогрессирующая, но обратимая патология почек, возникающая при тяжелых заболеваниях печени с печеночно-клеточной недостаточностью, когда исключены другие причины, способствующие повреждению почек.

Гепато-ренальный синдром 1-го типа – острое быстропрогрессирующее осложнение, возникающее при декомпенсации цирроза печени алкогольной этиологии с асцитом, при циррозе печени другой этиологии, сопровождающейся асцитом, при острых гепатитах с фульминантной печеночной недостаточностью.

Диагностика гепато-ренального синдрома 1-го типа основывается на 2-кратном увеличении концентрации креатинина сыворотки крови с достижением более 222 мкмоль/л или снижением клиренса креатинина более, чем на 50 % до 20 мл/мин в течение двух и менее недель.

Основным клиническим проявлением гепато-ренального синдрома 2-го типа является отечно-асцитический синдром, рефрактерный к обычной диуретической терапии.

Биохимические проявления гепато-ренального синдрома 2-го типа – постепенное в течение нескольких месяцев снижение функции почек с повышением концентрации сывороточного креатинина от 133 до 222 мкмоль/л.

2.1. Дайте заключение по анализам пациентов А. и Б.: