Синдром педжет

Болезнь Педжета (деформирующий остеит, остеодистрофия) – патологическое состояние, в ходе которого нарушается процесс нормального синтеза или восстановления костей в результате внешних и внутренних воздействий.

Кости при болезни Педжета становятся мозаичными по строению, хрупкими и склонными к переломам.

Костная ткань – это динамическая система, в ней запасаются фосфаты, кальций и магний, а при необходимости эти элементы мобилизуются (вымываются на нужды организма) из костей скелета.

Так как кости в процессе жизни подвергаются постоянной регенерации (клетки разрушаются и заменяются на новые), болезнь Педжета нарушает нормальный процесс обновления костей.

В результате кости становятся дефектными, нарушается их структура, поэтому они подвергаются деформации, искривлениям, становятся хрупкими и перестают полноценно выполнять свои опорные функции.

Болезнь Педжета встречается после 40-50 лет, прогрессируя по мере возраста. До 3-4% населения Европы и России имеют начальные проявления заболевания. Чаще болеют мужчины.

Точная причина остается неизвестной, выдвигаются следующие версии:

  • Нарушения в фосфорно-кальциевом метаболизме из-за различных состояний
  • Влияние вирусных заболеваний, в особенности хроническое носительство вирусов в организме. Особую роль отводят вирусу кори
  • Наследственность. Всем членам семьи заболевшего рекомендуется динамическое наблюдение с исследованием крови на уровень особого фермента (щелочной фосфатазы) и рентген костей
  • Возможно сочетанное влияние обеих причин. В результате возникает дистрофический процесс – нарушение питания кости и своевременного ее обновления, при этом кости становятся размягченными, утолщаются и не выдерживают привычных нагрузок.
  • Выделяется две формы болезни Педжета: монооссальная (затрагивает одну из костей) и полиоссальная (поражается несколько костей).

    Не бывает генерализованных поражений, то есть страдают только отдельные кости, этим болезнь отличается от большинства других похожих заболеваний – хронического остеомиелита, акромегалии, метастазов в костную ткань.

    Болезнь Педжета является состоянием, предрасполагающим к дальнейшему формированию саркомы костей.

    Изменения в костях

    При болезни Педжета процесс изменения кости идет непрерывно, нет связи изменений костей с нагрузками.

    В зависимости от преобладания процессов остеолиза (рассасывания кости) и остеогенеза (воссоздания кости) болезнь делят на три фазы:

  • Остеолитическая или инициальная, происходит рассасывание участков кости с образованием своеобразных полых ямок
  • Активная с сочетанием обоих процессов, происходит одновременное течение процессов образования полых ямок и разрастания кости. На местах соединения старого и нового вещества кости выявляются линии «склеивания». Кости при этом имеют неравномерное ячеистое строение
  • Неактивная, в эту стадию происходит остеосклероз – замещение костей соединительной тканью.
  • Изменения костей характерные – трубчатые кости искривляются и спиралевидно изгибаются, поверхности кости шероховатые. Кости утолщаются, при этом масса их снижается. Если поражен череп, происходит его утолщение до 3-5 см, что приводит к деформациям лица и головы. При поражении позвоночника позвонки увеличены в объеме или расплющены, формируется искривление позвоночного столба.
  • Симптомы болезни Педжета

    Симптомы болезни Педжета будут зависеть от степени поражения и вида пораженной кости. Прежде всего, возникают

  • поражения кости в зонах, близких к суставу и с вовлечением сустава в болезнь,
  • боли в костях непрерывного, тупого или ноющего характера, они усиливаются после отдыха или в покое,
  • скованность в суставах и ограничение подвижности в них,
  • прощупываются утолщенные и неровные края кости, часто возникают переломы от незначительных воздействий,
  • искривляются ноги в форме буквы Х или О, хотя могут быть и другие варианты.
  • спина становится сутулой, беспокоят боли в спине,
  • изменяется форма головы и лицо,
  • сдавливаются нервные окончания между шейными или другими позвонками, с типичной картиной неврита,
  • могут возникать потеря зрения и слуха из-за проблем с костями черепа.
  • Иногда процесс остеолиза (разрушения кости) переходит в опухолевую трансформацию.

    При подозрении на болезнь Педжета проводится лабораторное исследование крови с определнием уровня кальция, магния, фосфора и особенно щелочной фосфатазы, точно отражающей степень дистрофических процессов в кости.

    Необходим рентген пораженных костей с установлением типичных изменений – ячеистости, зон рассасывания кости. Его проводят периодически с целью контроля над процессом.

    Дополнительно назначают сцинтиграфию костей — введение радиоизотопов, которые накапливаются в костях, и изучение полученных снимков с уровнем распределения препарата.

    Лечение болезни Педжета

    Лечением болезни Педжета занимаются врачи-ортопеды. Они контролируют процесс болезни и предотвращают его осложнения.

    Основой лечения становятся особые препараты – бифосфонаты – ксидифон, остак, скелид, остеотаб и другие. Они могут существенно замедлить процесс ремоделирования (перестроения) костей, но прием их будет длительным.

    Полностью болезнь Педжета не излечивается, но его течение существенно замедляется на многие годы. Курс длится около полугода, повторяется по мере необходимости. Препараты имеют некоторые побочные эффекты. Поэтому доза и длительность применения определяется врачом.

    При болевых симптомах применяют нестероидные противовоспалительные средства — ибупрофен, диклофенак, парацетамол, кетопрофен, дозировки определяет врач. Необходим прием кальция и витамина Д, так как они активно расходуются на процессы ремоделирования костей.

    В случаях постоянных переломов может потребоваться протезирование суставов или установка особых конструкций для поддержания кости. При поражении слуха применяют слуховые аппараты и протезирование.

    К основным осложнениям болезни Педжета относятся:

  • патологические переломы с нарушением движения,
  • поражение слуха при изменениях костей в зоне внутреннего уха,
  • развитие саркомы кости на месте патологического процесса.
  • Поэтому, необходимо своевременное лечение и наблюдение у ортопеда, которое позволит предотвратить или существенно замедлить формирование осложнений.

    Диагноз по симптомам

    Узнайте ваши вероятные болезни и к какому доктору следует идти.

    В медицине существует несколько заболеваний, которые принято называть именем Педжета. Джеймс Педжет (1814-1899 гг.) – известный британский хирург и патологоанатом. Вместе с Рудольфом Вирховым считается основоположником современной патологоанатомической науки. Именем ученого названо несколько заболеваний:

  • костная болезнь Педжета;
  • рак груди Педжета (экстрамамиллярный);
  • псориатическая болезнь Педжета;
  • юношеская болезнь Педжета;
  • клетка Педжета;
  • синдром Педжета-Шреттера;
  • абсцесс Педжета.
  • Рассмотрим подробнее некоторые из этих заболеваний.

    Болезнь Педжета костей

    В 1877 году Дж. Педжет опубликовал статью о 5 пациентах, которых он наблюдал. У каждого из них имело место специфическое поражение скелета, в основном – черепа и длинных трубчатых костей нижних конечностей, которое сопровождалось утолщением костной ткани, ее деформацией и размягчением. Назвал патологоанатом данное заболевание деформирующим оститом, так как предполагал воспалительную этиологию поражения костей, которая была опровергнута только в 20-е годы прошлого столетия, а само заболевание получило название болезни Педжета.

    Согласно современным представлениям, костная болезнь Педжета – это хроническое приобретенное заболевание костной ткани, обусловленное нарушениями процесса ремоделирования (рассасывания и образования) костей.

    Чаще всего диагностируют патологию у людей в возрасте 55-60 лет. Наличие недуга в молодом возрасте встречается очень редко.

    Механизм развития болезни выглядит следующим образом. Под влиянием причинных факторов нарушается функция клеток-остеокластов костной ткани, задачей которых является разрушение скелета, чтобы другие клетки (остеобласты) смогли построить «новую» костную ткань.

    Важно знать! Скелет человека вовсе не является статическим образованием. Каждый день происходит разрушение костной ткани и замещение ее новым и более прочным материалом. Это достигается, благодаря слаженной работе остеобластов и остеокластов.

    При чрезмерной активации остеокластов и усиленной резорбции костной ткани организм реагирует компенсаторным увеличением образования новой материи. Но, к сожалению, она является неполноценной: коллагеновые волокна в такой кости располагаются неупорядоченно, что сопровождается образованием не компактной, а грубоволокнистой и рыхлой костной ткани. Такая мозаичная структура скелета сопровождается его локальными деформациями, размягчениями и повышенной ломкостью.

    Характерной особенностью недуга считается локальность патологического процесса. Как правило, страдает какая-либо одна кость (чаще всего это поясничные позвонки, плоские кости черепа, таз и длинные трубчатые кости нижних конечностей), но могут поражаться одновременно и несколько отделов скелета. Суставы при этой патологии, как правило, не страдают.

    При болезни Педжета нарушается процесс нормального рассасывания и образования костной ткани

    Причины и факторы риска

    К сожалению, на сегодняшний день точная причина деформирующего остита не найдена, но рассматриваются 2 теории: медленной вирусной инфекции и генетической предрасположенности.

    Исследования последних лет позволили обнаружить «следы» парамиксовирусов (корь, РС-вирус, вирус чумы собак) в педжетовских очагах перестройки костей.

    В пользу генетической теории болезни говорит наличие деформирующего остита у близких родственников. Изменения в костях родственников заболевших обнаруживают в 40% случаев. Генетические исследования, к сожалению, еще не дали результатов. Научные сотрудники предполагают, что патология является гетерогенной либо существует один генетический локус, виновный в патологии костной ткани данного типа, который еще предстоит открыть.

    На практике специалисты различают 4 варианта болезни Педжета:

    1. Болезнь Педжета у детей.
    2. Активные варианты патологии у людей молодого возраста.
    3. Типичная форма заболевания у людей старшего возраста. В данном случае принято различать монооссальную форму (поражение только одной кости) и полиоссальную (патологические очаги в нескольких костях). Также среди этих форм выделяют медленно протекающие варианты и активные.
    4. Озлокачествление педжетовских очагов. В некоторых случаях наблюдается развитие злокачественных опухолей на фоне педжетовского поражения костей. Чаще всего встречается остеогенная саркома, фибросаркома и гигантоклеточная опухоль.

    Симптомы и диагностика

    Признаки заболевания очень разнообразны и зависят от стадии патологического процесса, количества, локализации и размера очагов поражения, активности недуга и наличия осложнений.

    Принято выделять 3 стадии деформирующего остита:

  • Начальная (стадия разрежения кости).
  • Промежуточная (стадия уплотнения пораженных участков).
  • Стабилизация (стадия грубоволокнистой перестройки костной ткани).
  • Как правило, на начальной стадии любые симптомы болезни Педжета отсутствуют, что приводит к поздней диагностике патологии, а в некоторых случаях недуг остается нераспознанным и на поздней стадии, так как большинством пожилых пациентов симптомы деформирующего остита воспринимаются как процесс старения и увядания организма.

    Примерно в 25% случаев патология имеет бессимптомное течение и выявляется совсем случайно методом рентгенологического обследования по другому поводу или при поиске причин повышения уровня щелочной фосфатазы в крови. В остальных случаях болезнь сопровождается теми или иными признаками.

    Классическая деформация нижних конечностей при болезни Педжета

    Первыми симптомами болезни Педжета, которые приводят пациента к врачу, являются болевой синдром и деформация пораженной части скелета. Боль, как правило, возникает при физической нагрузке в месте поражения кости. В некоторых случаях болевой синдром постоянный, отличается ноющим характером.

    Деформация скелета, как правило, типична. Характеризируется утолщением пораженного участка конечности. Для ног очень типична саблевидно-варусная деформация. В случае поражения костей черепа его свод становится бугристым, он постепенно увеличивается. Если поражен позвоночник, то часто формируется патологический кифоз, кифосколиоз.

    Очень часто у пациентов развиваются неврологические нарушения, особенно это характерно для поражения костей черепа и позвоночника. Также характерны патологические переломы нижних конечностей и компрессионные переломы пораженных позвонков.

    Диагноз устанавливают на основании жалоб пациента, типичных клинических признаков и данных рентгенологического исследования. Дополнительным критерием является повышение фермента щелочной фосфатазы в крови. Для уточнения локализации и количества педжетовских очагов проводят сцинтиграфию скелета.

    Поражение костей на рентгенограмме при болезни Педжета

    За последние 20 лет в лечении деформирующего остита произошли огромные изменения. Кроме симптоматической терапии, теперь существуют лекарственные препараты, способные влиять на течение болезни и замедлять ее прогрессирование.

    Терапия при патологии нужна не всегда. Показаниями к ее назначению считаются:

  • выраженный болевой синдром;
  • полиоссальная форма;
  • монооссальная форма в случае неблагоприятного прогноза, например, расположение очага костной перестройки поблизости крупных суставов (тазобедренный, коленный), поражение черепа, риск неврологических нарушений, высокая активность процесса;
  • в случае высокого риска развития патологического перелома.

К сожалению, в случае наличия осложнений болезни (деформация, переломы, ущемление нервов, спинного мозга, структур черепа) данная терапия не будет эффективной. Если размеры очагов небольшие, нет риска развития деформации, переломов, неврологической патологии, активность процесса низкая, то врачи применяют выжидательную тактику.

Антирезорбционная терапия (препятствует разрушению костной ткани) включает применение бисфосфонатов (этидронат, клодронат, тилудронат, памидронат, алендронат, резидронат), препаратов кальцитонина и пликамицин.

Бисфосфонаты – современная группа лекарственных средств, которые позволяют остановить процесс резорбции костей и приостановить прогрессирование деформирующего остита

Симптоматическое лечение включает прием анальгетиков и нестероидных противовоспалительных средств.

Из немедикаментозных методов терапии применяют ношение специальных ортезов и корсетов.

В тяжелых случаях прибегают к хирургическому лечению деформаций, переломов, неврологических осложнений, развития злокачественных опухолей.

Рак Педжета – это экземоподобная форма злокачественного поражения молочной железы в области сосково-ареолярного комплекса. Встречается в 5% случаев рака груди у пациентов в возрасте 50-60 лет. Впервые заболевание было описано Дж. Педжетом в 1874 году.

Данная форма злокачественного поражения молочной железы встречается не только у женщин, но и у мужчин. В последнем случае он имеет более агрессивное течение. Существуют и экстрамаммарные формы рака Педжета. Они могут локализироваться на тех участках тела, где присутствуют апокриновые потовые железы (вульва, промежность, половой член, мошонка).

К сожалению, этиология данного вида злокачественной опухоли молочной железы, как и большинства остальных, остается неизвестной.

Методика самообследования молочных желез, которой должна владеть каждая женщина и регулярно ее использовать

На начальных этапах заболевание протекает бессимптомно, а в случае наличия каких-то признаков пациентами они расцениваются как неспецифические и не являются поводом обращения к специалисту.

Патология может начинаться с покраснения и легкого раздражения кожи соска и околососковой зоны. Такие признаки могут временно исчезать, а затем появляются вновь. Это и становится причиной ложной диагностики экземы и назначения неправильной терапии.

По мере прогрессирования недуга появляются другие симптомы – зуд, шелушение, мокнутие, пощипывание, жжение, повышенная чувствительность, появление патологических выделений из соска (как правило, серозно-геморрагического характера). Далее развивается деформация соска, его втягивание, изменение привычной формы.

Чащ всего поражение при раке Педжета молочной железы одностороннее, но иногда встречаются и билатеральные опухоли.

Экзематозные изменения могут распространятся и на кожу груди. При этом возникают четко ограниченные инфильтрированные и гиперемированные очаги. Могут определяться узловые образования в толще молочной железы, увеличение региональных лимфоузлов. На поздних стадиях болезни начинается распад опухоли, что может сопровождаться обильным кровотечением и нагноением пораженного участка.

Диагноз устанавливают на основании осмотра молочных желез, УЗИ, маммографии, цитологического исследования отделяемого из соска, биопсии опухоли и ее гистологического анализа.

Методы лечения и прогноз

В случае диагностики данного типа опухоли пациенту показана хирургическая операция. В зависимости от стадии онкопроцесса, выполняют простую мастэктомию или расширенную.

В обязательном порядке назначается комплексное лечение, которое включает, кроме удаления груди, химиотерапию, облучение, гормонотерапию.

Прогноз зависит от своевременности выявления патологии. Сама по себе опухоль считается очень агрессивной, и даже после выполнения радикальной операции существует очень большой риск рецидива. Средняя продолжительность жизни у пациентов с данной патологией составляет всего 3 года.

Синдром Педжета-Шреттера

Данное патологическое состояние еще называют тромбозом усилия. Заключается оно в развитии острого тромбоза глубоких венозных сосудов плеча, как правило, в подключичной и подмышечной вене.

Данное заболевание встречается достаточно редко. Обычно развивается у людей молодого возраста, чаще у мужчин. Правая рука страдает в 2 раза чаще левой.

Большинство исследователей связывают развитие тромбоза подключичной вены с травмой или физическим перенапряжением руки.

Основной и наиболее ранний признак синдрома – отек верхней конечности, а в некоторых случаях всех верхней половины грудной клетки. Пациенты жалуются на чувство полноты в руке, слабости, утомляемости. Кожа пораженной конечности приобретает синюшный оттенок. У всех больных развивается болевой синдром. Боль, как правило, носит тупой распирающий характер. Более всего боль интенсивная в момент развития тромбоза, со временем немного снижается, но вновь возвращается при активных или пассивных движениях. Также у пациентов становится хорошо заметной венозная сеть пораженной руки и верхней части туловища.

Острая стадия синдрома длится до 3 недель. Далее все симптомы затихают, но могут снова появляться, например, после физического труда с задействованием верхних конечностей.

Диагноз устанавливают на основании типичной клинической картины и флебографии (рентгеновское исследование глубоких вен плеча с введением в просвет сосуда контрастного вещества). В случае синдрома Педжета-Шреттера выявляют отсутствие поступления контраста в подключичную или подмышечную вену наряду с расширением коллатеральной венозной сети сосудов.

Все пациенты в острой стадии синдрома подлежат госпитализации. Пораженной руке придают возвышенное положение и назначают комплексное медикаментозное лечение, которое включает антикоагулянты, антиагреганты, фибринолитические средства. В тяжелых случаях показано хирургическое лечение – тромбэктомия с последующей пластикой подключичной вены.

Прогноз для пациентов с данным синдромом благоприятен. Такие тяжелые осложнения, как гангрена конечности или тромбоэмболия легочной артерии, встречаются в единичных случаях.

Синдром Педжета — Шрёттера

Синдром Педжета — Шрёттера – острый тромбоз глубоких плечевых вен, который часто наблюдается в подмышечной или подключичной венах.

Синдром также имеет название «тромбоз усилия». Заболевание названо в честь Джеймса Педжета, который впервые предположил, что тромбоз вен вызывает отечность и боль, а также Леопольда фон Шреттера, связавшего клинический синдром с тромбозом подмышечной и подключичной вен. Заболевание возникает в основном у мужчин. Зачастую причиной синдрома Педжета?Шреттера выступает активная физическая деятельность.

Синдром Педжета?Шреттера бывает двух стадий:

  • острой (легкая, средняя и тяжелая формы);
  • хронической.
  • Симптомами синдрома Педжета?Шреттера является боль, которая появляется внезапно, посинение, покраснение и отек в области плеча. Припухлость относится к наиболее ранним признакам заболевания. Она распространяется от кисти до подключичной области и достигает максимальной величины через сутки от момента появления тромбоза. Вся верхняя конечность утолщена, ткани находятся в напряжении. При надавливании пальцем в тканях не остаются углубления. В дальнейшем, по мере развития болезни, отек становится рыхлым.

    У некоторых пациентов при данном заболевании возникает цианоз кожных покровов, который сильно выражен в области дистальных отделов конечности. Боли имеют тупой, распирающий характер. Иногда они мигрирующие и жгучие, периодически захватывают разные сегменты предплечья и плеча. У многих пациентов в области подмышечной впадины, плеча и боковой части шеи хорошо просматривается сеть венозных подкожных коллатералей. Вены локтевой ямки и предплечья расширены, что свидетельствует о выраженной недостаточности коллатерального оттока.

    Подобные симптомы указывают на необходимость своевременного лечения, так как может возникнуть легочная эмболия.

    Диагностирование пациентов с диагнозом «синдром Педжета?Шреттера» заключается в проведении тщательного анализа клинической картины и анамнестических данных. На развитие заболевания указывает венозная гипертензия на пораженной конечности, которая определяется при флебоманометрии. Также диагностика синдрома Педжета?Шреттера включает в себя проведение радионуклидной флебографии, по которой можно выявить замедление венозного оттока.

    Лечение синдрома Педжета?Шреттера определяется стадией болезни. При остром проявлении заболевания назначается активное антитромботическое лечение, которое проводится в стационаре. В первые часы и дни от начала болезни показаны фибринолитики. На протяжении двух-трех недель проводится антикоагулянтная и антиагрегантная терапия. На протяжении одного-двух месяцев пациенты принимают лекарственные средства, которые восстанавливают венозный и лимфатический отток. Используется седативная и десенсибилизирующая терапия. При ходьбе больному рекомендуется удерживать руку на косынке, придавая конечности возвышенное положение.

    Хирургическое вмешательство заключается в восстановлении кровяного потока по плечевой, подключичной и подмышечной венам. Показанием к выполнению операции служит тяжелое нарушение оттока в венах, что происходит с явно выраженным болевым синдромом и приводит к ограничению движений.

    Тромбоз усилия имеет благоприятный прогноз. Такие осложнения, как венозная гангрена и тромбоэмболия легочной артерии появляются редко.

    Что такое болезнь Педжета?

    Также известная под медицинскими названиями: деформирующий остеит, остоз деформирующий, остеодистрофия деформирующая.

    Кость — живая ткань, которая постоянно разрушается и восстанавливается, этот процесс называется «ремоделирование кости». В костях, пораженных при болезни Педжета, нарушается процесс ремоделирования, что приводит к нарушению структуры, или архитектуры костей, кость не восстанавливается должным образом, образуя «слабые» кости, которые деформируются, перерастягиваются, искривляются и склонны к переломам.

    Болезнь Педжета может возникнуть в любой кости тела. У одной трети пациентов поражается только одна кость, но среднее число поврежденных костей — приблизительно три. Кости, чаще всего вовлеченные в процесс таз, позвоночник, череп и длинные трубчатые кости рук и ног.

    До 3 % людей европейского происхождения старше 40 лет поражены болезнью Педжета, и распространенность заболевания увеличивается с возрастом. Заболевание встречается в два раза чаще у мужчин, чем у женщин.

    Причины возникновения болезни Педжета

    Причины болезни Педжета все еще неизвестны.

    Наиболее распространено мнение о вирусной природе заболевания (медленной вирусной инфекции). Больной человек может в течение многих лет являться носителем вируса без каких-либо проявлений заболевания, после чего в результате воздействия провоцирующих факторов появляются симптомы. Одной из наиболее значимой вирусной инфекцией является корь.

    Также не исключается роль наследственной предрасположенности. Считается, что болезнь Педжета в некоторой степени носит семейный характер. Поэтому рекомендуется, чтобы братья, сестры и дети больных болезнью Педжета сдавали биохимический анализ крови каждые два-три года для контроля уровня щелочной фосфатазы в крови, а при необходимости делали рентгенографию костей.

    Эти причины не взаимоисключающие.

    Симптомы заболевания

    Симптомы болезни Педжета зависят от поврежденных костей и тяжести заболевания.

    Симптомы при болезни Педжета включают боль вокруг поврежденной кости и остеоартрит, если болезнь возникает около сустава кости. Боль, связанная с поврежденной костью при болезни Педжета, обычно описывается как непрерывная, тупая, ноющая и в отличие от остеоартрита, часто усиливается в покое и после отдыха. Скованность, ограничение подвижности в пораженных суставах также усиливаются после отдыха.

    Кости в различных частях тела становятся сильно утолщенными и хрупкими, что приводит к разрушению костей, поддерживающих вес тела. Переломы могут возникнуть даже при легких травмах, спина становится сутулой и деформированной, искривляются ноги.

    Неправильный рост костей черепа, в результате которого появляется характерный вид головы, и позвоночника может оказать давление на окружающие нервы, повреждение которых может вызвать серьёзные последствия, такие как постоянная потеря слуха или зрения, головные боли или повреждение нервов спинного мозга, вызывая покалывание и онемение в руках и ногах, ощущение «ползания мурашек» по телу. В очень редких случаях тяжелая форма болезни Педжета может вызвать остановку сердца или малигнизацию (озлокачествление) процесса с развитием опухоли кости.

    Диагностика заболевания

    Рентгенография и анализ крови на сывороточную щелочную фосфатазу, которая образуется в результате процесса ремоделирования кости, используются для диагностики заболевания. Уровень сывороточной щелочной фосфатазы часто намного выше, чем в норме. Регулярные анализы крови необходимы, чтобы контролировать любые изменения. Сцинтиграфия костей скелета важна в установлении точного места поражения костей, она обеспечивает визуализацию всего скелета.

    Лечение болезни Педжета направлено на контроль над активностью заболевания и предотвращение осложнений.

    Болезнь Педжета лечат с помощью лекарств, называемых бисфосфонатами. Они замедляют дефектный процесс ремоделирования кости и могут снизить активность болезни на многие месяцы или годы, даже после того, как прекращен прием лекарств. Лечение не излечивает болезнь, но может обеспечить длительный период ремиссии (снижение активности болезни). Курсы приема таблеток обычно длятся шесть месяцев, и лечение может быть повторено, если происходит рецидив заболевания. Эти лекарства могут вызвать побочные действия со стороны живота и внутренних органов, такие как раздражение желудка и изжога, так же мышечные или суставные боли и головные боли.

    Важно принимать каждое лекарство строго по назначениям.

    Для контроля над болью используют нестероидные противовоспалительные препараты (известные как НПВС), такие как парацетамол. Люди с болезнью Педжета также нуждаются в адекватном потреблении кальция и витамина D и индивидуализированных программ упражнений, которые помогут избежать дальнейшего повреждения вовлеченной кости.

    Хирургическая помощь может потребоваться для устранения переломов костей или лечения артрита заменой сустава (эндопротезированием).

    При снижении слуха используют слуховые аппараты.

    Что можете сделать вы?

    Если вы заметите у себя или ваших родственников изменения, описанные выше, нужно незамедлительно обратиться к доктору. Поскольку течение заболевания непредсказуемо, оно может течь долго и без каких-либо серьезных последствий, а может за несколько месяцев привести к инвалидизации, необходимо как можно раньше начать лечение. Самостоятельное лечение так же опасно, как и не лечение болезни. Поэтому без консультации с врачом не пытайтесь сами себя излечить.

    Что можете сделать врач?

    Доктор проведет обследования, необходимые для точной диагностики. После определения стадии болезни он назначит необходимое лечение, включающее прием лекарственных препаратов, специальные упражнения для укрепления костной системы.

    Прогноз при отсутствии осложнений благоприятный. Больные должны находиться на диспансерном наблюдении у ортопеда.

    Педжета болезнь (J. Paget, английский хирург и патолог, 1814—1899; синонимы: деформирующий остоз, деформирующий остит, фиброзная остеодистрофия, деформирующая остеодистрофия) — заболевание скелета диспластического характера с развитием патологической перестройки, что приводит к его характерной деформации.

    Заболевание впервые описал Дж. Педжет в 1877 год и назвал его osteitis deformans, считая, что в его основе лежит воспалительный процесс. Современники Педжета стали называть заболевание его именем. Позднее Педжета болезнь была объединена в одну группу с болезнью Реклингхаузена (смотри полный свод знаний: Паратиреоидная остеодистрофия) в связи с некоторым сходством гисто л. данных и получила название фиброзного остита. Штенхольм (Т. Stenholm, 1924) доказал дистрофический, а не воспалительный характер процесса при этих заболеваниях и предложил новое название — фиброзная остеодистрофия. К. Шморль (1930) выделил Педжета болезнь в самостоятельную группу и назвал её деформирующей остеодистрофией. А. В. Русаков и другие исследователи считают Педжета болезнь постнатальным диспластическим процессом.

    Частота Педжета болезнь составляет 0,1 — 3%. Заболевание встречается во всех странах света, чаще в Австралии, США, Западной Европе, реже в Китае, Японии, странах Ближнего Востока, Индии, Африке. Мужчины болеют чаще. Иногда Педжета болезнь возникает у нескольких членов семьи.

    Этиология точно не определена. Существует много гипотез: воспалительная, высказанная впервые Дж. Педжетом, гипотеза о врождённом пороке биосинтеза соединительной ткани кости, эндокринная, аутоиммунная, сосудистая, неопластическая, диспластическая. Перспективной считают вирусную гипотезу, так как обнаруживают вирусоподобные включения в ядрах остеокластов поражённой кости.

    Патогенез. Сущность процесса при Педжета болезнь обусловлена усиленной патологический перестройкой костной ткани, которая характеризуется многократно чередующейся сменой процессов резорбции кости и её новообразования, что приводит к своеобразной микроструктуре кости, названной К. Шморлем мозаичной. Этот процесс ведёт к понижению прочности костей и деформации их под влиянием нагрузки. В основе патогенеза при Педжета болезнь лежат глубокие нарушения метаболизма костной ткани, о чем говорят изменения некоторых биохимических констант крови и мочи больных (высокая активность щелочной фосфатазы, оксипролинурия).

    Патологическая анатомия. Изменения могут развиваться в одной или нескольких костях скелета (монооссальиая и полиоссальная формы), но никогда не бывают генерализованными в отличие от гиперпаратиреоидной остео дистрофии. Наиболее частая локализация процесса — таз, позвоночник, череп, бедренные и большеберцовые кости. Начальные проявления болезни морфологически почти не изучены. В поздний период становится заметным утолщение, искривление, обезображивание костей, нарушение их внутренней архитектоники.

    При поражении черепа процесс чаще начинается с лобной кости и распространяется на теменную, теменно-височную и затылочную области.

    Кости лицевого черепа поражаются сравнительно редко. Заболевание характеризуется возникновением на ограниченном участке кости очага из волокнистой остеогенной ткани и простейших, слабо обызвествленных губчатых структур. Постепенное увеличение зоны поражения приводит к утолщению, спонгиозированию костей, изменению величины и формы черепа (рисунок 1). Выраженность патологический изменений у разных больных неодинакова. Поверхность поражённого отдела кости красноватая, под периостом видны множественные мелкие отверстия сосудистых каналов. Рисунок кровеносных сосудов на внутренней поверхности костей черепа сохранен. Изменённая кость достигает 3—6 сантиметров толщины. На распиле видны поля остеосклероза (смотри полный свод знаний), участки разрежения костных структур, островки кроветворной и жировой ткани. В костях черепа преобладают однородные мелкоячеистые структуры, в большем количестве располагающиеся на внутренней костной пластинке (рисунок 2). Анатомо-топографические соотношения между костями черепа постепенно нарушаются. Передняя черепная ямка, скат основания черепа уплощаются (платибазия), боковые отделы средней ямки и задняя черепная ямка прогибаются, затылочная кость оседает на заднюю дугу атланта.

    Верхний отдел позвоночника смещает кверху скат основания черепа (базилярная импрессия). В итоге все отделы основания черепа провисают вокруг внедряющегося эндокраниально позвоночного столба (конвексобазия).

    Сагиттальный распил черепа при болезни Педжета: утолщение, неравномерный склероз и разрежение костей мозгового черепа (1); головной мозг (2) сдавлен, «распластан» на уплощённом основании черепа; задняя черепная ямка резко углублена вследствие прогибания затылочной кости (3). Анатомо-топографические соотношения между костями черепа и головным мозгом нарушены.

    Гистотопограмма сагиттального распила теменной кости при болезни Педжета: спонгизация компактных пластинок (1, 3), средний отдел кости (2) содержит жировую и кроветворную ткани, внутренняя пластинка заметно утолщена, состоит из однородной мелкоячеистой губчатой костной ткани (3); окраска гематоксилин-эозином, × 1,5.

    Сагиттальный распил мацерированного препарата поясничного отдела позвоночника при болезни Педжета: изменение конфигурации и структуры тел и дуг позвонков — груботрабекулярные (1) и мелкоячеистые (2) структуры; преобразование заднего отдела позвоночника (3) в сплошной костный массив.

    В позвоночнике изменения локализуются в теле и дуге одного или нескольких, смежных или близко расположенных позвонков. В процесс вовлекаются крестцовые, грудные или поясничные, реже шейные позвонки. Весь позвоночный столб никогда не поражается. Изменённые позвонки увеличиваются, передняя и боковые поверхности их сглаживаются. Нередко они сплющиваются, выдвигаясь за пределы нормальных границ позвоночного столба, деформируя позвоночный канал и межпозвоночные отверстия. На распилах (рисунок 3) структура позвонков неоднородная, участки разрежения чередуются с груботрабекулярными тяжами, более компактны их периферические отделы (рентгенологически — трабекуляризация, рисунок «рамы»). Местами костная ткань принимает вид мелкозернистой пемзы. Патологически изменённая костная ткань может замещать межпозвоночные диски, поверхность которых становится как бы изъеденной (рисунок 4). Возможно преобразование смежных сегментов в однородную функционально недифференцированную костную ткань. Опорная функция позвоночника снижается, возникают осложнения, обусловленные сдавлением спинного мозга и спинномозговых нервов.

    Изменённые трубчатые кости утолщаются, искривляются, изгиб их иногда сочетается со скручиванием по оси (рисунок 5). Поверхность костей становится шероховатой, с отверстиями от мелких кровеносных сосудов. Корковое вещество расширяется, утрачивает компактность, приобретает неравномерно спонгиозированный вид (рисунок 6). Костномозговой канал сужен вплоть до облитерации. На продольных распилах костей выявляются мелкоячеистые и груботрабекулярные структуры (рентгенологически — «ланцетовидное» расслоение, разволокнение). Изменения чаще возникают в диафизах, распространяясь по длиннику кости, захватывают эпифизы. Хрящи суставов не изменяются.

    Наиболее частое осложнение Педжета болезнь — переломы трубчатых костей, часто поперечные. Костная мозоль при них формируется в обычные сроки, но нередко подвергается патологический перестройке.

    При микроскопическом исследовании в поражённых костях различают предсуществующую и новообразованную костную ткань. Предсуществующая ткань сохраняет функциональный характер архитектоники костных структур, в ней определяют специфичную для Педжета болезнь резкую мозаичность, хаотичность рисунка костных пластин, неравномерность окраски, явления аутолитического рассасывания костного вещества, наиболее выраженного по ходу сосудистых каналов (рисунок 7). В предсуществующем костном веществе нередки микропереломы. Возникновение этих изменений отражает характер перераспределения силовых нагрузок, интенсивность патологический перестройки в деформированном костном органе.

    Гистотопограмма позвонка при болезни Педжета: межпозвоночный диск (1) истончён, его поверхностные отделы неровные, ткань диска частично замещена однородной, функционально недифференцированной губчатой костной тканью; 2— тела позвонков; × 2.

    Фронтальный распил плечевой кости при болезни Педжета: дугообразное искривление кости, расширение и спонгизация кортикального слоя, особенно на внутренней стороне средней трети диафиза (указано стрелкой).

    Гистотопограмма продольного распила кортикального слоя диафиза бедренной кости: расширение кортикального слоя, чередование груботрабекулярных тяжей (1) предсуществующей костной ткани и афункциональных костных губчатых структур (2), окраска гематоксилин-эозином, × 3.

    Новообразованная костная ткань лишена функциональный дифференцировки, однотипна при любой локализации процесса. Эта ткань разрастается среди предсуществующих костных структур, постепенно занимая все более значительные пространства кости. Она построена из мелких, примитивных афункциональных костных перекладин, частично сохраняющих остеоидный характер. Рисунок костных пластин неотчётливый. Количество и зрелость костных перекладин могут быть различными. Костные перекладины окружены нежно волокнистой остеогенно-потентной тканью (рисунок 8), содержащей большое количество кровеносных капилляров, вокруг которых располагаются мелкие одноядерные клетки с тёмно-базофильными ядрами и узким розоватым ободком цитоплазмы. Новообразованная костная ткань отличается признаками интенсивного костеобразования и резорбции неполноценного костного вещества — вблизи костных перекладин располагаются цепочки и скопления клеток остеобластического ряда, на поверхности костных перекладин в лакунах залегают многочисленные остеокласты.

    Наиболее чётко топографические соотношения между новообразованной и предсуществующей тканью прослеживаются на гистотопограммах, приготовленных из целых костных органов или их крупных фрагментов, особенно при параллельном рентгенопатоморфологическом изучении. Характер сочетания предсуществующей и новообразованной ткани определяет разнообразие морфологический проявлений Педжета болезнь, а также степень активности патологический процесса.

    Неуклонный рост, тканевой атипизм костных структур и афункциональность их архитектоники, интенсивность кровоснабжения новообразованной ткани дают основание некоторым патологам считать Педжета болезнь своеобразным опухолевым процессом.

    Изменений внутренних органов и эндокринных желёз, специфичных для Педжета болезнь, не найдено.

    Клиническая картина. Педжета болезнь встречается чаще в возрасте старше 40 лет, но, вероятно, до обнаружения длительное время протекает бессимптомно. Отдельные исследователи выделяют так называемый юношескую форму болезни (juvenilis Paget), другие обозначают это поражение как гиперфосфатазию.

    В начале заболевания без видимой причины появляются боли в костях и суставах. В далеко зашедших случаях наступает деформация костей.

    Микропрепарат предсуществующей костной ткани: мозаичные структуры (1) в компактном костном веществе, аутолитическое рассасывание костного вещества по ходу сосудистых каналов (2), окраска гематоксилин-эозином, × 80.

    Микропрепарат новообразованной «педжетовской» ткани: афункциональные примитивные костные перекладины (1) окружённые остеогенно-потентной нежноволокнистой тканью (2), на поверхности перекладин цепочки остеобластов (3) и многочисленные остеокласты (4); окраска гематоксилин-эозином, × 120.

    Рентгенограмма грудного отдела позвоночника больного с болезнью Педжета: структура нижних грудных позвонков имеет грубый вид, направление костных перекладин сохраняет вертикальную функциональную направленность.

    Поражение скелета чаще асимметричное. Длинные трубчатые кости утолщаются, дугообразно искривляются. Череп увеличивается в размере за счёт утолщения костей свода и основания. Характерна гипертермия мягких тканей над больной костью, обусловленная её гиперваскуляризацией и расширением подкожных сосудов. Ограничение подвижности в суставах, хромота развиваются в далеко зашедших случаях.

    Содержание кальция и фосфора в крови и моче может быть нормальным, нередко наблюдаются высокое содержание щелочной фосфатазы и высокое выделение оксипролина с мочой.

    Осложнения. Невриты тройничного нерва (смотри полный свод знаний), лицевого нерва (смотри полный свод знаний), глухота (смотри полный свод знаний), атрофия зрительного нерва (смотри полный свод знаний), гипертензивный синдром (смотри полный свод знаний), ликворо динамические расстройства обусловлены утолщением костей основания и свода черепа, уплощением черепных ямок и сужением отверстий черепа. При поражении позвоночника может развиться компрессионный спинальный синдром.

    Вовлечение в процесс тазобедренных суставов приводит к тяжёлым коксартрозам (смотри полный свод знаний: Артрозы) и иногда к протрузии головки в таз. Нередки патологический переломы (смотри полный свод знаний). На фоне Педжета болезнь могут развиться как доброкачественные опухоли — остеобластокластома (смотри полный свод знаний), так и злокачественные — остеогенная саркома (смотри полный свод знаний) и другие виды сарком (смотри полный свод знаний), миеломная болезнь (смотри полный свод знаний). Малигнизация — наиболее грозное осложнение Педжета болезнь Саркомы возникают в 3—15% наблюдений Педжета болезнь По строению это остеогенные, веретеноклеточные, полиморфно-клеточные саркомы, хондросаркомы, фибросаркомы, ретикулярные саркомы. Течение сарком, осложняющих Педжета болезнь, отличается особой злокачественностью.

    Диагноз ставится преимущественно на основании рентгенологическое исследования. Из клинические, проявлений важное диагностическое значение имеет наличие дугообразной характерной деформации костей. Обычно для диагностики достаточно рентгенограмм в двух взаимно перпендикулярных проекциях. При диагностических затруднениях показана биопсия.

    Ранние этапы болезни рентгенологически характеризуются изменениями внутренней архитектоники кости, затем к ним присоединяются утолщение и деформация кости. Наиболее характерна для Педжета болезнь видимая на снимках груботрабекулярная перестройка костной структуры. Костные перекладины утолщаются, группируются в пучки, вследствие чего вся структура кости приобретает грубый вид, ячейки между костными перекладинами становятся крупными, неправильной формы, костные перекладины в основном сохраняют свою функциональный направленность (рисунок 9—11). В процесс перестройки вовлекается и корковое вещество, которое приобретает волокнистый вид; в дальнейшем граница между корковым и губчатым веществом вовсе теряется, кость на уровне поражения утолщается, деформируется (рисунок 12). Целость контуров кости всегда сохраняется. Утолщение трубчатых костей сочетается с сужением костномозгового канала, а затем и полным его исчезновением. Структура поражённого участка кости по всей его толщине становится одинаковой. Кости черепа могут утолщаться в 2—3 раза. Структура их на рентгенограмме отличается своеобразным хлопьевидным рисунком вследствие неравномерной перестройки с чередованием участков уплотнения и разрежения костного вещества. В позвоночнике, как правило, поражается тело позвонка, но процесс перестройки может распространиться и на дугу. Структура позвонка становится грубой, крупноячеистой, основные пучки балок располагаются по сторонам в виде рамы. Тело позвонка всегда увеличено в боковых и переднезаднем направлениях, высота его снижается, реже остаётся обычной.

    Перестраивающиеся длинные трубчатые кости постепенно искривляются, с выпуклой стороны нередко развиваются зоны патологической функциональной перестройки (смотри полный свод знаний: Лоозера зоны), на основе которых возникают характерные так называемый банановые переломы, проходящие поперечно к продольной оси кости и имеющие ровную, иногда изогнутую поверхность (рисунок 13).

    Синдромом Педжета-Шреттера называют острый тромбоз проксимальных отделов подключичной вены с распространением его на подмышечную вену и вены плеча и нарушением венозного оттока в верхней конечности.

    Развитию заболевания способствуют ряд особенностей подключичной вены, расположенной в окружении костных и сухожильно-мышечных образований. При сильном напряжении мускулатуры плечевого пояса, сочетающемся с движениями в плечевом суставе, уменьшаются размеры подключичного пространства, и происходит травматизация проксимального отдела подключичной вены реберноподключичном промежутке.

    Чаще болеют люди с хорошо развитой мускулатурой, занимающиеся спортом и тяжелым физическим трудом. Мужчины болеют чаще, чем женщины (1:4).

    Особенно благоприятные условия для нарушения оттока по подключичной вене, а следовательно, и для тромбообразования возникают при высоком стоянии первого ребра, гипертрофии подключичной мышцы и мышечно-сухожильной части малой грудной мышцы.

    Классификация синдрома Педжета-Шреттера.

    В клинической классификации выделяют острую и хроническую стадии заболевания, а в острой стадии выделяют три формы, отражающие показатели венозной гипертензии, характеризующие острые нарушения оттока крови. При легкой форме заболевания венозное давление не превышает 300 мм вод. ст. При средней — имеется венозная гипертензия в пределах от 400 до 800 мм вод. ст., а при тяжелой венозное давление достигает 1200-1300 мм вод. ст.

    Гипертензия в венах конечности наиболее выражена в первые дни заболевания, а по мере развития коллатерального оттока крови и реканализации тромбированного участка вены она постепенно снижается.

    В хронической стадии заболевания в состоянии покоя гипертензия в венах больной конечности выражена умеренно, но недостаточность оттока крови отчетливо выявляется при мышечной нагрузке.

    Клиническая картина синдрома Педжета-Шреттера.

    Характерно острое начало и быстрое развитие заболевания, часто после значительной физической нагрузки накануне. Больные отмечают появление отека, без предшествующих каких-либо неприятных ощущений, но сопровождающегося выраженным цианозом кожных покровов и ощущением тяжести, распирания, вплоть до болевых ощущений.

    Часто прослеживается несоответствие между резко выраженными местными проявлениями и общим состоянием больного, которое практически не страдает, подъема температуры тела не наблюдается. Подкожные вены верхней конечности и плечевого пояса соответствующей стороны напряжены и расширены, определяется плотный, умеренно болезненный пояс по ходу подкрыльцовой и иногда плечевой вены, отмечается болезненность при пальпации в проекции этих вен. При распространении тромбоза на подкрыльцовую и плечевую вены течение заболевания становится тяжелым. Продолжительность острой стадии не превышает 2-3 недель. В этот период стихают острые явления, развивается коллатеральная сеть в области плеча и передней грудной стенки соответствующей стороны. В дальнейшем течение заболевания носит стабильный характер с периодическими ухудшениями состояния и переходит в посттромбофлебитическую болезнь верхней конечности.

    Диагностика и дифференциальный диагноз:

    Ценным методом диагностики является флебография. На флебограмме определяется локализация тромба, его протяженность и степень развития коллатеральных путей оттока крови. Тромбоз рентгенологически проявляется в виде "ампутации" магистральной вены и отсутствия ее контрастирования, что характерно для всех случаев окклюзии подключичной, подмышечных и плечевых вен. Флебоманометрия сочетается с флебографией. При синдроме Педжета-Шреттера венозное давление на пораженной конечности в зависимости от степени тяжести болезни может достигать 800 и более мм вод. ст. (при норме не более 150 мм вод. ст.).

    Также ценным методом диагностики является ультразвуковое дуплексное ангиосканирование, которое, в отличие от флебографии, является безопасным для больного.

    Дифференциальный диагноз следует проводить с лимфостазом верхних конечностей, метастазами злокачественных опухолей, сдавливающими вены.

    Лечение синдрома Педжета-Шреттера.

    В острой стадии заболевания проводится преимущественно консервативное лечение с применением фибринолитических и антикоагулянтных препаратов, ангиопротекторов, спазмолитиков, аналгетиков, компрессионной терапии. Показания к хирургическому лечению определяются в зависимости от тяжести клинических проявлений и обычно возникают при угрозе развития венозной гангрены, выраженных регионарных гемодинамических нарушениях. При острых тромбозах подмышечной и подключичной вен, не поддающихся консервативной терапии, выполняется тромбэктомия, оптимальными сроками для которой являются первые дни от момента развития клинической картины заболевания. Вопрос о реконструктивных вмешательствах решается в первые два месяца от начала заболевания, так как венозная гипертензия является важным фактором для обеспечения функции шунта, поэтому более оправдано раннее применение реконструктивных операций, когда пути коллатерального оттока крови еще недостаточно развиты.

    Автор сайта: Самусь Сергей Михайлович

    Контактный телефон: 8-096-372-74-79

    Копирование, распространение и другое использование информации разрешено только при указании ссылки (для интернет-изданий — гиперссылки) на данный сайт.

    При создании данной страницы использованы материалы из: "Частная хирургия" Т. II /Под редакцией акад. РАМН проф. Ю.Л.Шевченко. — СПб: СпецЛит, 2000.

    Автор не несет ответственности за содержание объявлений, помеченных как "реклама"