Синдром новорожденных

Синдром новорожденных

Синдром Прадера-Вилли — описан A. Prader и соавт. (1956). Встречается с частотой 1 случай на 10 000-25 000 человек. Называется также синдромом Прадера-Вилли-Лабхарта-Фанкони или Прадера-Лабхарта-Вилли.

Синдром Прадера-Вилли (OMIM #176270) — это комплексное полисистемное генетическое заболевание, проявляющееся поражением психоневрологической сферы (мышечная гипотония, ЗПМР), эндокринной системы (низкорослость, ожирение, гипогонадизм), респираторными нарушениями и гиперфагией.

Является примером специфического паттерна наследования (геномный импринтин). В отличие от менделевского наследования, импринтированные гены обладают другой экспрессией, в зависимости от родительского происхождения. Часть генов экспрессируется лишь при условии передачи от отцов или матерей. Синдром Прадера-Вилли является результатом потери экспрессии «отцовских» генов в результате многочисленных механизмов (большие делеции 70-75% и др.).

При использовании FISH-анализа примерно у 70% пациентов с синдромом Прадера-Вилли обнаруживается делеция проксимальной части длинного плеча хромосомы 15 (15q11-q13). Как указывалось выше, эти делеции отмечаются исключительно на хромосомах, полученных от отцов. На долю материнской дисомии приходится 20-30%, а на дефекты импринтинга — 2-5%.

Результаты МРТ-исследования головного мозга указывают на нарушения развития кортикальных структур, а данные электронной микроскопии кожных биоптатов выявляют снижение числа меланинсодержащих клеток.

Дефицит гормона роста отмечается у 40-100% детей с синдромом Прадера-Вилли. У пациентов низки уровни содержания в сыворотке крови инсулиноподобного фактора роста-1 (IGF-1); белка, связывающего IGF-1 (IGFBP-3), а также инсулина. У больных отмечается дисфункция гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы, впоследствии приводящая к задержке и неполноценности полового развития.

По предложению V.A. Holm и соавт. (1993), в диагностике болезни принято рассматривать клинические признаки, подразделяемые на основные и дополнительные.

1) гипотония в периоде новорожденности,

2) проблемы со вскармливанием в младенчестве, 3) избыточный набор массы тела,

4) характерные (специфические) черты лица,

6) отставание в развитии,

1) сниженная активность плода,

2) поведенческие проблемы,

3) нарушения сна/апноэ во сне,

4) маленький рост,

6) непропорционально маленькие кисти/стопы,

7) узкие кисти/прямые границы локтевой кости,

8) нарушения со стороны органов зрения,

9) густая, тягучая слюна,

10) дефекты артикуляции,

11) изменения кожных покровов.

Синдром Прадера-Вилли отмечается преимущественно у мальчиков, которые рождаются с низкой массой тела и малой длиной. Характерный габитус: округлое или вытянутое лицо, узкий (низкий) лоб, миндалевидные глаза. В периоде новорожденности и на 1-м году жизни отмечается мышечная гипотония, приводящая к задержке развития моторных навыков. Имеют место эпизоды гипотермии, трудности при вскармливании. Характерны маленькие кисти и стопы; у многих мальчиков наблюдаются крипторхизм, микропения, гинекомастия.

Примерно у половины детей отмечается гипопигментация кожных покровов, ассоциированная с цитогенетическими делециями. У многих пациентов имеется страбизм.

Гиперфагия, избыточная прибавка массы тела, отставание в росте и психическом развитии появляются у детей с синдромом Прадера-Вилли лишь к 2-4-му году жизни. Им сопутствуют гипогонадизм, снижение содержания в крови тестостерона и гонадотропинов, а мышечная гипотония с возрастом несколько нивелируется. Для большинства детей с синдромом Прадера-Вилли характерна гиперсомнолентность; в дневное время встречаются эпизоды гиповентиляции.

Анализ ДНК-метилирования позволяет установить диагноз более чем у 99% пациентов и является наиболее чувствительным из доступных генетических тестов.

Синдром Прадера-Вилли необходимо дифференцировать от других состояний, сопровождающихся гипотонией и составляющих понятие «синдром вялого ребенка».

При синдроме Прадера-Вилли проводится комплекс мероприятий по лекарственному (симптоматическому) лечению, массаж, ЛФК. Заместительная терапия хорионическим гонадотропином и гормоном роста в неонатальном периоде не проводится (используется с 2-летнего возраста).

В неонатальном периоде при синдроме Прадера-Вилли проводится диетотерапия. На 1-м месяце для детей характерна неспособность к прибавке в массе тела, а к особенностям пищевого поведения относятся отсутствие насыщения и упрямство. Новорожденные обычно гипотоничны, плохо сосут, у многих из них имеются признаки гастроэзофагеально-рефлюксной болезни, в связи с чем используют лечебные смеси, содержащие клейковину рожкового дерева и/или другие загустители (Фрисовом, Нутрилон-АР и др.).

Для вскармливания могут потребоваться специальные соски; в ряде случаев практикуется энтеральное или парентеральное питание.

Показано использование поливитаминных препаратов и/или витаминно-минеральных комплексов, применение пищевых добавок с содержанием эссенциальных жирных кислот (на основе масла грецкого ореха, рапсового масла и т.д.), антирефлюксных продуктов и контроль за состоянием питания детей.

Синдром короткой шеи у грудничков

Синдром короткой шеи у грудничков – патология, при которой шея имеет длину меньше стандартной нормы. Голова «сидит» на плечах практически не оставляя просвета, а подбородок соприкасается с грудью малыша. Патология может выглядеть так: шея внешне напоминается сжатую гармошку.

Аномалия нарушает пропорции тела ребёнка, возникает иллюзия полного отсутствия шеи. Чаще всего сидром выявляется уже при первичном осмотре в роддоме. При этом заболевании мышцы затылка сильно напряжены, плечи подняты, а проходящие внутри шеи артерии и сосуды передавливаются. В связи с этим участки головного мозга недополучают необходимый кислород.

Если патология не лечится с раннего возраста, то шея станет длинней без лечения, но синдром проявит свои негативные последствия в будущем. У новорождённого начинаются сильные мигрени, развивается ВСД (вегетососудистая дистония), возникают проблемы со зрением. Кроме того, из-за усиления нагрузки на позвонки происходит ее неправильное распределение на остальные отделы позвоночника. Это грозит в будущем сколиозом, остеохондрозом. В чём причина заболевания и как его вылечить?

  • Одной из причин врачи называют наследственность. В большинстве случаев на генетику влияют родители (70%), а другие родственники оказывают своё генетическое влияние на 30%.
  • Возможно возникновение патологии вследствие генетического отклонения. В этих случаях аномальное развитие плода начинается с 8 недель ещё в материнской утробе. Это явление называется среди врачей «синдром Клиппеля-Фейля». При нём позвонки шеи изначально плотней, чем у других новорождённых детей.
  • «Короткая шея» бывает результатом родовой травмы, деформировавшей шейный отдел ребёнка.
  • Мышцы шеи могли перерастянуться при прохождении по родовым путям матери. Обычно это происходит при длительных и тяжёлых родах, мышцы растягиваются больше нормы, а после рождения малыша рефлекторно сжимаются. При этом сами позвонки не повреждены.
  • Для подтверждения или опровержения диагноза врачами назначается рентген. А также врач визуально определяет «синдром короткой шеи» по ряду следующих признаков:

  • Низкое расположение линии роста волос. Она практически соприкасается с плечами.
  • На шее есть крыловидные складки
  • Расположение лопаток грудничка несимметрично. И расположены они выше, чем положено по нормативам.
  • Позвоночный столб новорождённого искривлён
  • Присутствуют патологии других органов.
  • Если была травма, полученная при родах, то возникает ограничение подвижности шеи; ребёнок плохо спит и часто просыпается; грудничок капризничает; наблюдается повышенный тонус мышц шеи, прикосновение к ним вызывает боль. Вне зависимости от причины получения патологии врачи рекомендуют незамедлительно начать лечение, чтобы избежать в дальнейшем негативных последствий.

    Родители могут сами проверить есть ли заболевание у ребёнка или отсутствует. Для этого ребёнка выкладывают на живот, слегка приподнимая ему голову. При нормальном развитии позвонков должно быть семь, расстояние между плечами и линией роста волос не меньше 30 мм.

    Для коррекции патологии и её лечения врачами назначается ношение ортопедического воротника. Он помогает снять лишнюю нагрузку на шею и производит фиксацию шейного отдела грудничка. Выглядит бандаж, как круг, выполненный из поролона с липучками на краях. Высота воротника варьируется от 3 до 5 сантиметров. Надевается ортопедическое приспособление сразу, как только выявлено заболевание или когда ребёнку исполняется 1–2 месяца. Суть методики в освобождении артерий шеи, зажатых напряжёнными мышцами. Воротник способствует ликвидации кислородного голодания мозга, улучшая его кровоснабжение.

    Такую шину можно заказать по индивидуальным меркам или купить уже готовый бандаж в специализированном магазине. Подбирается шина с учётом веса ребёнка и после измерения объёмов его тела. В противном случае короткая шина, застёгнутая на края липучек, будет неплотно прилегать к шее, и крутиться, а длинная станет плохо держать шею. Использование воротника по неподходящим размерам не принесёт пользу при лечении.

    В слабовыраженных стадиях синдрома шина носится по 15–20 минут, 30 минут, часу или нескольких часов в сутки. А тем детям у кого «короткая шея» проявляется сильней, приспособление снимается только во время сна или носится сутками. Время лечения составляет от 2–4 недель до нескольких месяцев.

    Немаловажно правильное надевание шины. Делают это таким образом: вырез воротника располагается под подбородком, а застёжки располагаются сзади. Кроме того, шина не должна натирать нежную кожу малыша, но следует обеспечивать ее плотное прилегание. Между воротником и шеей при правильном надевании проходит палец взрослого. Дополнительно кожные покровы смазывают лосьоном, во избежание раздражения или натирания.

    Уход за шиной несложный: её стирают в прохладной воде детским мылом или порошком, полоскают и раскладывают на ровную поверхность для высыхания. Нельзя ускорять процесс сушки, располагая бандаж около радиатора, плиты, обогревателя. Он деформируется и перестанет выполнять нужные функции.

    Лечение «короткой шеи» выполняется комплексно: помимо ношения ортопедического бандаж рекомендуется производить массаж шеи и комплекс ЛФК.

    Такие меры помогают снять напряжение шейных мышц, усиливая эффект от воротника Шанца. Дополнительно ребёнку назначают сеансы электрофореза, которые проводят в амбулатории. На шейный отдел грудничка накладываются электроды в чехле, пропитанном лекарственными препаратами, и подают ток. Ионы лекарства проходят сквозь кожные покровы ребёнка и доходят до нужных клеток тела.

    Аппликации на основе парафина

    Парафиновые аппликации выполняются в домашних условиях. Назначаются они лечащим врачом.

    Важно, чтобы температура расплавленного парафина была не слишком горячей для нежной кожи ребёнка.

  • Из клеёнки подготавливаются выкройки для наложения аппликации на область шеи и воротниковой зоны.
  • Включаем духовку, ставим в него противень. Ждём, пока он нагреется, достаём из духовки и настилаем на него подготовленные выкройки из клеёнки.
  • Парафин нагревается в ёмкости на водяной бане, после чего его выливаем на выкройки для аппликации.
  • После остывания, накладываем компресс из парафину ребёнку. Сверху аппликация укрывается тёплым шарфом, одеялом, махровым полотенцем для сохранения тепла.
  • Длительность одной процедуры: 30–60 минут.
  • После снятия парафина кожа ребёнка смазывается кремом. Родители делают грудничку лёгкий массаж и надевают ему ортопедическую шину.
  • Медицинский сайт для студентов, интернов и практикующих врачей педиатров из России, Украины! Шпаргалки, статьи, лекции по педиатрии, конспекты, книги по медицине!

    «Серый» синдром новорожденных

      Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

      В 1961 г. К. Мортон описал тяжелый синдром, появляющийся при лечении препаратом хлорамфениколом новорожденных и особенно недоношенных детей. Этот — вторичный терапевтический несчастный случай, специфический только этому медикаменту и этой категории больных, — известен и под названием «острого смертельного коллапса».

      Этиопатогенез «серого» синдрома.

      Причина появления клинических признаков, характеризующих этот синдром, состоит, с одной стороны, в недостаточном выделении хлорамфеникола, функционально еще не полноценными почками, с другой стороны, в недостаточности глюкуронового связывания в печени новорожденного и, в особенности, недоношенного ребенка. Нормальным образом, гликуроновое связывание осуществляется путем соединения токсического вещества (в данном случае хлорамфеникола) с уридинфосфатгликуроновой кислотой, под влиянием энзима глюкуронилтрансферазы. У новорожденных и недоношенных детей речь идет о недостаточности (преходящей) деятельности этого энзима: в этих условиях глюкуроновое связывание хлорамфеникола на уровне печени не существует.

      Таким образом, значительная часть вещества осаждается в покровах и, в меньшей, мере, в слизистых, где происходит процесс окисления, при котором хлорамфеникол превращается в промежуточное соединение от темно-серого цвета до черного. Отложение хлорамфеникола в покровах и слизистых происходит также вследствие недостаточного почечного выделения из-за недоразвития почечной функции, постоянно встречающейся у этой категории больных.

      «Серый» синдром может появиться у новорожденных доношенных и недоношенных детей, матери которых лечились этим антибиотиком, так как хлорамфеникол диффундирует легко и легко проникает в молоко, где достигает высоких концентраций.

      Симптоматология «серого» синдрома.

      • резкое падение температуры у новорожденных доношенных и недоношенных детей, подвергнутых лечению хлорамфениколом (независимо от какой болезни оно применяется);
      • серая окраска кожных покровов, а иногда и слизистых;
      • диспноэ «sine materia»;
      • рвота;
      • анорексия;
      • выраженная гипотония.
      • Течение и прогноз «серого» синдрома.

        Если лечение прерывается вовремя (при появлении первых клинических признаков), а это требует точной и быстрой установки диагноза, все клинические проявления исчезают через 1—2 дня. В случае, когда лечение не прерывается экстренно, течение может быть прогрессивным, а исход — смертельным в течение 24—48 часов с момента появления первых клинических признаков.

        Лечение «серого» синдрома.

        Чаще всего, прекращение лечения является достаточным для устранения этого лекарственного несчастного случая. Так как известно, что хлорамфеникол обладает большой токсичностью у больных любого возраста. Оценивая эту токсичность, которая в 14 раз выше у новорожденных, чем у взрослых, а также ввиду особой тяжести «серого синдрома», назначение хлорамфеникола детям в первые месяцы жизни противопоказано, в особенности недоношенным детям, за исключением особого показания (положительная, исключительно для хлорамфеникола антибиотикограмма) ведущего к смертельному исходу при отказе от хлорамфеникола.

        Но данный факт в нынешних условиях является нонсенсом, так как хлорамфеникол считается «устаревшим» антибиотиком широкого спектра действия. На данный момент получены новые формы антибиотиков широкого спектра действия.

        В рацемической форме этот препарат называется синтомицин.

        Диабетическая фетопатия представляет собой характерный синдром, возникающий при наличии у матери преддиабета или диабета.

        Этиология и патогенез.

        Гипогликемию, возникающую у детей, матери которых больны сахарным диабетом, можно объяснить, с одной стороны, фетальным или неонатальным гиперинсулинизмом, а с другой – недостаточной способностью организма ребенка поддерживать базальный гомеостаз глюкозы после рождения.

        Инсулин через плаценту не проникает, но глюкоза проходит из крови матери к плоду. Инсулярный аппарат плода реагирует увеличением секреции инсулина на стимуляцию глюкозой. Гипергликемия в организме матери приводит к развитию у плода гиперплазии ?-клеток (островков Лангерганса); гиперинсулинемия в свою очередь к усилению образования гликогена и жира из глюкозы. Гиперинсулинизм приводит к увеличению концентрации СТГ и инсулиноподобного гормона роста, которые являются стимуляторами роста.

        По МКБ Х пересмотра выделяют:

        P70.0. Синдром новорожденного от матери с гестационным диабетом.

        P70.1. Синдром новорожденного от матери, страдающей диабетом.

        Дети, родившиеся от матерей, больных сахарным диабетом, как правило, крупновесные (4500– 4900 г), отечны, имеют лунообразное лицо, короткую шею, гипертрихоз. Они вялы, гипотоничны, отмечаются гипорефлексия, неустойчивость гемодинамики, замедленное восстановление массы тела, нарушение функции ЦНС, склонность к проявлению СДР, кардиопатия. Отмечается гипербилирубинемия, аномалии в составе сывороточных белков. Может наблюдаться уменьшение размеров головного мозга и вилочковой железы.

        При диагностике диабетической фетопатии учитывают:

        Дифференциальный диагноз проводят:

      • с сахарным диабетом;
      • диабетической эмбриопатией;
      • гликогенозами;
      • галактоземией;
      • вторичными гипогликемиями;
      • надпочечниковой недостаточностью, синдромом Иценко – Кушинга;
      • гипо- и гипертиреозом.
      • Лечение детей с диабетической фетопатией включает несколько этапов.

      • Создание комфортного режима (температурная поддержка).
      • Коррекция гипогликемии:
      • при содержании глюкозы в сыворотке крови выше 1,92 ммоль/л и удовлетворительном состоянии можно назначать глюкозу через рот;
      • при гипогликемии (менее 1,65 ммоль/л) показано введение глюкозы капельное внутривенное или через зонд в желудок из расчета 1 г сухого вещества на 1 кг массы тела сначала в виде 20% раствора, затем 10% раствора. Введение следует продолжать, пока уровень глюкозы не достигнет 2,2 ммоль/л;
      • при сохранении уровня глюкозы менее 1,65 ммоль/л на фоне проводимого лечения показано назначение гормонов в обычной возрастной дозировке;
      • корригирующая терапия направлена на улучшение и нормализацию обменных процессов.
      • Нормализация микроциркуляции и трофических процессов в ЦНС.
      • Посиндромная терапия.
      • Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

        Поделиться «Диабетическая фетопатия новорожденных»

        Дистресс-синдром у новорожденных

        Дыхательная функция является жизненно необходимой, поэтому при рождении она оценивается по шкале Апгар наряду с другими важными показателями. Проблемы с дыханием иногда приводят к серьезным осложнениям, в результате которых в определенных ситуациях приходится в полном смысле бороться за жизнь.

        Одной из таких серьезных патологий является респираторный дистресс-синдром новорожденных — состояние, при котором развивается дыхательная недостаточность в первые часы или даже минуты после рождения. В большинстве случаев проблемы с дыханием возникают у недоношенных детей.

        Существует такая закономерность: чем меньше гестационный срок (количество полных недель от зачатия до рождения) и вес новорожденного, тем большая вероятность развития респираторного дистресс-синдрома (РДС). Но почему так происходит?

        Причины возникновения и механизм развития

        Современная медицина на сегодняшний день считает, что главной причиной развития дыхательной недостаточности остается незрелость легких и пока еще несовершенная работа сурфактанта.

        Может быть и так, что сурфактанта достаточно, но существует дефект в его строении (в норме он на 90% состоит из жиров, а остальное приходится на белки), отчего он не справляется со своим предназначением.

        Увеличить риск развития РДС могут следующие факторы:

      • Глубокая недоношенность, особенно это касается детей, родившихся раньше 28-й недели.
      • Если беременность многоплодная. Риск существует для второго малыша из двойни и для второго и третьего из тройни.
      • Родоразрешение путем кесарева сечения.
      • Большие кровопотери в родах.
      • Тяжелые заболевания у матери, такие как сахарный диабет.
      • Внутриутробная гипоксия, асфиксия при родах, инфекции (внутриутробные и не только), такие как стрептококковая, способствующая развитию пневмонии, сепсис и т. д.
      • Аспирация мекониевыми массами (состояние, когда ребенок заглатывает околоплодные воды с меконием).
      • Важная роль сурфактанта

        Сурфактант представляет собой смесь поверхностно-активных веществ, ложащуюся ровным слоем на легочные альвеолы. Он играет незаменимую роль в процессе дыхания, уменьшая поверхностное натяжение. Чтобы альвеолы слаженно работали и не спадались во время выдоха, им необходима смазка. В противном случае ребенку при каждом вдохе придется затрачивать много усилий на расправление легких.

        Сурфактант жизненно необходим для поддержания нормального дыхания

        Находясь в материнской утробе, малыш «дышит» через пуповину, но уже на 22-23-й неделе легкие начинают готовиться к полноценной работе: запускается процесс выработки сурфактанта, и говорят о так называемом созревании легких. Однако достаточно его вырабатывается лишь к 35-36 неделе беременности. Детки, рожденные раньше этого срока, попадают в группу риска по развитию РДСН.

        Виды и распространенность

        С респираторным дистрессом борются примерно у 6 % детей. РДС наблюдается приблизительно в 30-33% у недоношенных малышей, в 20-23% ? у родившихся позже срока и только в 4% случаев ? у доношенных.

      • Первичный РДС — возникает у недоношенных на фоне дефицита сурфактанта.
      • Вторичный РДС — развивается вследствие наличия других патологий или присоединения инфекций.
      • Клиническая картина разворачивается непосредственно после родов, через несколько минут или часов. Все симптомы указывают на острую дыхательную недостаточность:

      • Тахиапноэ — дыхание с частотой выше 60 вдохов в минуту, с периодическими остановками.
      • Раздувание крыльев носа (вследствие пониженного аэродинамического сопротивления), а также втяжение межреберных промежутков и в целом грудной клетки при вдохе.
      • Синюшность кожных покровов, посинение носогубного треугольника.
      • Дыхание тяжелое, на выдохе слышны «хрюкающие» шумы.
      • Для оценки тяжести симптомов используют таблицы, например шкала Даунса:

        При оценке до 3-х баллов говорят о легком расстройстве дыхания; если же баллов набирается > 6, то речь идет о тяжелом состоянии, требующем незамедлительных реанимационных мер

        Респираторный дистресс-синдром у новорожденных — это, можно сказать, симптом. Чтобы лечение было эффективным, необходимо установить истинную причину подобного состояния. Вначале проверяют «версию» о возможной незрелости легких, нехватке сурфактанта, а также смотрят, есть ли врожденные инфекции. Если эти диагнозы не подтвердились, обследуют на наличие врожденных пороков сердца и других заболеваний.

        Чтобы поставить правильный диагноз, учитывают следующую информацию:

      • Анамнез беременности и общего состояния матери. Обращают внимание на возраст роженицы, есть ли у нее хронические заболевания (в частности, диабет), инфекционные болезни, как протекала беременность, ее срок, результаты УЗИ и анализов во время вынашивания плода, какие лекарства мама принимала. Есть ли многоводие (или маловодие), какая беременность по счету, как протекали и закончились предыдущие.
      • Родовая деятельность была самостоятельная или путем кесарева сечения, предлежание плода, характеристика амниотической жидкости, время безводного промежутка, частота сердечных сокращений у ребенка, была ли у матери лихорадка, кровотечение, делали ли ей анестезию.
      • Состояние новорожденного. Оценивается степень недоношенности, состояние большого родничка, выслушиваются легкие и сердце, проводится оценка по шкале Апгар.
      • Также для диагностики используют следующие показатели:

      • Рентген легких, очень информативен. На снимке присутствуют затемнения, обычно они симметричные. Легкие уменьшены в объеме.
      • Определение коэффициента лецитина и сфингомиелина в околоплодных водах. Считается, что если он меньше 1, то очень велика вероятность развития РДС.
      • Измерение уровня насыщенного фосфатидилхолина и фосфатидилглицерина. Если их количество резко снижено или веществ нет вообще, существует большой риск развития РДС.
      • Выбор терапевтических мероприятий будет зависеть от ситуации. Респираторный дистресс-синдром у новорожденных — это состояние, требующее проведения реанимационных мер, включающих обеспечение проходимости дыхательных путей и восстановаления нормального дыхания.

        Одним из эффективных методов лечения считается введение сурфактанта недоношенному ребенку в трахею в первый так называемый золотой час жизни. Например, используют препарат Куросурф, являющийся натуральным сурфактантом, полученным из легких свиньи.

        Суть манипуляции заключается в следующем. Перед введением флакон с веществом нагревают до 37 градусов и переворачивают его вверх дном, стараясь не встряхивать. Данную суспензию набирают с помощью шприца с иглой и вводят в нижний отдел трахеи через интубационную трубку. После процедуры выполняется ручная вентиляция на протяжении 1-2 минут. При недостаточном эффекте или его отсутствии повторную дозу вводят спустя 6-12 часов.

        Подобная терапия имеет неплохие результаты. Она повышает выживаемость новорожденных. Однако у процедуры есть противопоказания:

      • артериальная гипотония;
      • шоковое состояние;
      • отек легких;
      • легочное кровотечение;
      • пониженная температура;
      • декомпенсированный ацидоз.
      • Один из препаратов сурфактанта

        В таких критических ситуациях прежде всего необходимо стабилизировать состояние младенца, а потом уже приступать к лечению. Стоит отметить, что наиболее эффективные результаты сурфактантотерапия дает в первые часы жизни. Еще один недостаток — дороговизна препарата.

        Это метод создания постоянного положительного давления в респираторных путях. Применяется при легких формах РДС, тогда, когда только развиваются первые признаки дыхательной недостаточности (ДН).

        Если CPAP-терапия оказывается неэффективной, ребенка переводят на ИВЛ (искусственное вентилирование легких). Некоторые показания к ИВЛ:

      • нарастающие приступы апноэ;
      • судорожный синдром;
      • оценка больше 5 баллов по Сильверману.
      • Необходимо учитывать, что применение ИВЛ в лечении детей неизбежно приводит к повреждению легких и таким осложнениям, как пневмонии. При проведении ИВЛ обязательно ведется мониторинг жизненных показателей и функционирования организма малыша.

        Общие принципы терапии

      • Температурный режим. Чрезвычайно важно не допустить потери тепла у ребенка с РДС, поскольку охлаждение способствует уменьшению выработки сурфактанта и учащению приступов апноэ. Младенца после рождения заворачивают в теплую стерильную пеленку, промокают остатки околоплодных вод на коже и помещают его под лучистый источник тепла, после чего транспортируют в кувез. На голову обязательно нужно надеть шапочку, так как с данной части тела идут большие потери тепла и воды. При осмотре ребенка в кувезе следует избегать резких перепадов температур, поэтому осмотр должен быть максимально коротким, с минимальными прикосновениями.
      • Достаточная влажность в помещении. Ребенок теряет влагу через легкие и кожу, и, если он родился с маленькой массой (
      • Нормализация показателей газового состава крови. С этой целью используют кислородные маски, аппарат для ИВЛ и другие варианты поддержания дыхания.
      • Правильное кормление. При тяжелой форме РДС новорожденного в первые сутки «кормят» путем введения инфузионных растворов парентерально (например, раствора глюкозы). Объем вводится совсем небольшими порциями, поскольку при рождении наблюдается задержка жидкости. Грудное молоко или адаптированные молочные смеси включают в рацион питания, ориентируясь на состояние малыша: насколько развит у него сосательный рефлекс, есть ли длительные апноэ, срыгивания.
      • Гормонотерапия. Используют препараты глюкокортикоиды с целью ускорения созревания легких и выработки собственного сурфактанта. Однако на сегодняшний день от такой терапии отходят в виду многих побочных эффектов.
      • Антибиотикотерапия. Всем детям с РДС назначается курс антибактериальной терапии. Это связано с тем, что клиническая картина РДС очень похожа на симптомы при стрептококковой пневмонии, а также с использованием в лечении аппарата для ИВЛ, применение которого нередко сопровождается инфицированием.
      • Применение витаминов. Назначается витамин E для снижения риска развития ретинопатий (сосудистых нарушений в сетчатке глаза). Введение витамина А помогает избежать развитие некротизирующего энтероколита. Снизить риск возникновения бронхолегочных дисплазий помогает назначение рибоксина и инозитола.
      • Помещение ребенка в кувез и бережный уход за ним — один из основных принципов выхаживания недоношенных

        Женщинам, у которых существует угроза прерывания беременности на 28-34 неделях, назначается гормонотерапия (обычно используют дексаметазон или бетаметазон по схеме). Также необходимо своевременное лечение имеющихся хронических и инфекционных заболеваний у беременной.

        Если врачи предлагают лечь на сохранение, не стоит отказываться. Ведь увеличение срока беременности и недопущение преждевременных родов позволяет выиграть время и снизить риск возникновения респираторного дистресс-синдрома при рождении.

        В большинстве случаев прогноз благоприятный, и ко 2-4 дню жизни наблюдается постепенное выздоровление. Однако роды на маленьких сроках гестации, рождение младенцев с массой тела меньше 1000 г, осложнения из-за сопутствующих патологий (энцефалопатии, сепсиса) делают прогноз менее радужным. При отсутствии своевременной медицинской помощи или наличии перечисленных факторов ребенок может погибнуть. Летальный исход составляет приблизительно 1%.

        В виду этого беременной женщине следует ответственно относиться к вынашиванию и рождению ребенка, не пренебрегать обследованием, наблюдением в женской консультации и своевременно лечиться от инфекционных болезней.

        Синдром Грефе: симптомы, причины, лечение

        Синдром Грефе является патологическим состоянием головного мозга ребенка. Чаще всего ребенок рождается с ним, иногда заболевание может развиться у взрослого. В медицине заболевание известно как гидроцефальный синдром. Патологический процесс возникает из-за того, что в головном мозге, под его оболочками скапливается большое количество ликвора.

        Развитие синдрома Грефе

        Заболевание всегда только подозревают, если в дальнейшем наблюдать ребенка, сначала синдром долгое время не подтверждают, потому что у новорожденного малыша не до конца развитая нервная система, поэтому часто ошибаются с диагнозом.

        Синдром Грефе является редким заболеванием. Особенностью заболевания является появление белой полоски в склере, которая находится над глазной радужкой под верхом века.

        Причины синдрома Грефе

        Сначала нервная система новорожденного не развитая, ей приходится привыкать к окружающим ее условиям. Через несколько недель, симптоматика проходит, если ребенок недоношенный полоска в глазу может находиться длительное время, иногда ее ребенок имеет из-за особенности глазного яблока.

        Синдром Грефе можно приобрести, потому что ликвор начинает активно скапливаться из-за того, что нарушился обмен веществ, черепно-мозговой травмы, в организм попало инфекционное заболевание. Синдром у новорожденного может быть спровоцирован осложнениями во время родовой деятельности, при поздних и преждевременных родах, заболевание возникает из-за инфекции у беременной женщины, в случае генетической наследственности. В данной ситуации нужно ребенка срочно поставить на учет к невропатологу.

        К врожденным причинам синдрома Грефе относится патологическое течение беременности, родовой деятельности, недоношенная беременность, гипоксическое состояние – задержка в развитии, брадикардия, ишемия, послеродовая травма, врожденная патология в головном мозге, поздние роды, серьезные хронические заболевания.

        К приобретенным причинам можно отнести – опухоль, абсцесс, киста в головном мозге, внутричерепное повышенное давление, инфекция – энцефалит, малярия, состояние после инсульта, сбои в обмене веществ.

        Симптомы синдрома Грефе

        1. Слабовыраженные рефлексы у новорожденного ребенка, ему тяжело глотать, хвататься за палец.

        2. Мышечная система ослаблена – стопы, кисти свисают, когда ребенок оказывается на руках.

        3. Постоянные судорожные приступы, дрожит тельце.

        5. Ребенок часто срыгивает.

        Если вовремя не проконсультироваться по поводу синдрома Грефе, начинает подскакивать внутричерепное давление, становится в головном мозге много ликворы. Когда у ребенка со временем укрепляется нервная система, нормализуется выработка ликворы, в результате внутричерепное давление нормализуется, родничок закрывается.

        В случае патологического развития у ребенка, жидкость со спинного мозга оказывается в венозной системе, в результате может развиться глухота, слепота, ребенок отстает в физическом, психическом развитии, возникают проблемы с недержанием кала, мочи. Если заболевание вовремя не лечить, может наблюдаться паралич, эпилепсия, кома.

        У взрослых синдром протекает так: возникают головные боли утром, затем тошнота и рвота. Боли являются тупыми, распирающими, ноющими, отдают в лоб, виски, надбровную область. Детям тяжело поднимать глаза, опускать голову. В некоторых ситуациях кружится голова. Когда появляются приступы боли, бледнеет кожа, человек становится вялым, ослабевает.

        Больной ходит на носочках, из-за того, что повышается мышечный тонус ног, затем появляется сонливость, косоглазие, замедляется мыслительный процесс, возникают проблемы с внимательностью, памятью.

        Диагностика синдрома Грефе

        1. Напрягается и выпирает родничок.

        2. Череп имеет раскрытые швы.

        3. Окружность головы значительно увеличена.

        4. Отекает зрительный диск.

        Для диагностики используют компьютерную томографию, нейромонографию, магнитно-резонансная, электроэнцефалография. После невролог подбирает эффективный курс терапии.

        Способы лечения синдрома Грефе

        При заболевании чаще всего необходима операция. В современной хирургии используют метод шунтирования, когда ликвору выкачивают с желудочка головного мозга. После хирургического вмешательства обязательно нужно консультироваться у офтальмолога, невролога.

        Дополнительно необходимо пройти амбулаторное лечение:

        1. Назначают ноотропные лекарственные препараты, с помощью их можно улучшить кровообращение в головном мозге.

        2. Использование мочегонных лекарственных препаратов, с помощью их можно уменьшить выработку жидкости в спинном мозге.

        3. Прием седативных лекарственных средств, с помощью которых можно привести в норму функцию вегетативно-сосудистой системы.

        В том случае, если синдром Грефе не доказан, о нем только подозревают, ребенок генетически предрасположен к нему, нужно в профилактических целях обратить внимание на такие методы:

        1. Массаж, с помощью которого можно повысить мышечный тонус малыша.

        2. Прием расслабляющих ванночек.

        3. Лечебная физкультура.

        4. Употребление седативных лекарственных препаратов, с помощью которых можно нормализовать состояние нервной системы.

        Какие осложнения синдрома Грефе?

        1. Задерживается физическое и психическое развитие.

        2. Больной может остаться слепым, глухим.

        3. В тяжелых ситуациях наблюдается кома, паралич, эпилепсия.

        4. У новорожденного может значительно выбухать родничок.

        5. Проблемы с мочевыделением.

        6. Все может закончиться летальным исходом.

        Наиболее благоприятно заболевание протекает в младенческом возрасте. С возрастом кровяное давление, спинномозговая жидкость стабилизируются.

        Итак, синдром Грефе чаще всего является врожденной проблемой, чтобы предотвратить его, необходимо во время беременности следить внимательно за своим образом жизни. Обратите внимание на профилактические меры, которые не дадут заболеванию обостриться.