Синдром чарг-стросса википедия

Синдром чарг-стросса википедия

Применение: Рак ободочной кишки Дьюка (адъювантная терапия после резекции ободочной кишки); иммунодефицитные состояния, иммунозависимые, в т.ч. аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, болезнь Крона, рецидивирующий афтозный стоматит, болезнь Рейтера, системная красная волчанка — для поддержания ремиссии, достигнутой др. средствами); хронические неспецифические заболевания легких, хронический гломерулонефрит, хронический пиелонефрит, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки (часто рецидивирующее течение), токсоплазмоз; аскаридоз, некатороз, стронгилоидоз.

После удаления опухоли: по 50 мг 3 раза в сутки ежедневно в течение 3-х дней подряд каждые 2 нед. Лечение начинают на 7–30 день после резекции и продолжают в течение 1 года (монотерапия или в сочетании с 5-фторурацилом).

Ревматоидный артрит: 150 мг 1 раз в сутки (эффект развивается с 3-го месяца терапии).

Хронические неспецифические заболевания легких: 150 мг 1 раз в сутки через день или 100 мг 1 раз в сутки ежедневно.

  • Левамизол (Levamisole) (-)
  • Латинское название: Decaris

    Фармакологические группы: Противоглистные средства

    Применение: Рак ободочной кишки Дьюка (адъювантная терапия после резекции ободочной кишки); иммунодефицитные состояния, иммунозависимые, в т.ч. аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, болезнь Крона, рецидивирующий афтозный стоматит, болезнь Рейтера, системная красная волчанка — для поддержания ремиссии, достигнутой др. средствами); хронические неспецифические заболевания легких, хронический гломерулонефрит, хронический пиелонефрит, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки (часто рецидивирующее течение), токсоплазмоз; аскаридоз, некатороз, стронгилоидоз.

    Латинское название: Levamisole hydrochloride

    Фармакологические группы: Иммуномодуляторы. Противоглистные средства

    В качестве иммуностимулятора: 150 мг 1 раз в сутки в течение трех дней с последующими двухнедельными перерывами или по 150 мг в сутки 1 раз в неделю (при регулярном контроле количества лейкоцитов в крови).

    Хронические воспалительные заболевания почек: 150 мг 1 раз в сутки 3 раза в неделю.

    Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки: 2–2,5 мг/кг 1 раз в сутки в течение 3-х дней (2–4 курса с перерывами 5–6 дней).

    Токсоплазмоз: 150 мг 1 раз в сутки в течение 3-х дней (2–3 курса с перерывами 1 нед).

    Гельминтозы: взрослым — внутрь перед сном 150 мг однократно, детям — из расчета 2,5 мг/кг массы тела перед сном однократно; при необходимости повторный курс через 1 нед.

  • Левамизола гидрохлорид (Levamisole hydrochloride)
  • Применение: Амебиаз, трихомониаз, гиардиазис, лямблиоз, интраабдоминальные инфекции (перитонит, абсцесс), анаэробные инфекции костей и суставов, кожи и мягких тканей, женских половых органов (эндометрит, тубоовариальный абсцесс), ЦНС (менингит, абсцесс мозга), нижних дыхательных путей (пневмония, эмпиема, абсцесс легких), эндокардит, псевдомембранозный колит, эрадикация Helicobacter pylori, хронический алкоголизм, профилактика послеоперационной анаэробной инфекции. Для наружного и местного применения: розовые и вульгарные угри, бактериальные вагинозы, длительно незаживающие раны, трофические язвы.

    Для профилактики развития послеоперационной анаэробной инфекции: в 1-е сутки после операции — 1 г препарата однократно, в дальнейшем по 200 мг 3 раза в сутки в течение 7 дней.

  • Метронидазол (Metronidazole) (-)
  • Латинское название: Efloran

    Лямблиоз: взрослым — по 400 мг 3 раза в сутки в течение 5 дней или по 250 мг 2 раза в сутки в течение 10 дней; детям: 2–5 лет — 250 мг/сут, 5–10 лет — 250–375 мг/сут, старше 10 лет — 500 мг/сут внутрь, в 3 приема. После завершения лечения через 2–3 мес производится контрольное исследование на полноту излечения.

    Фармакологические группы: Другие синтетические антибактериальные средства

    В тяжелых случаях препарат вводится парентерально (в/в капельно) взрослым 500 мг в 100 мл растворителя, детям — из расчета 7,5 мг/кг в том же количестве растворителя. Инфузию проводят со скоростью 5 мл/мин с интервалами 8 ч.

    Интравагинально: 500 мг на ночь в течение 10 дней.

    Нозологическая классификация (МКБ-10): A04.8 Другие уточненные бактериальные кишечные инфекции. A04.9 Бактериальная кишечная инфекция неуточненная. A06 Амебиаз. A06.0 Острая амебная дизентерия. A06.1 Хронический кишечный амебиаз. A06.4 Амебный абсцесс печени. A06.8 Амебная инфекция другой локализации. A06.9 Амебиаз неуточненный. A07 Другие протозойные кишечные болезни. A07.0 Балантидиаз. A07.1 Лямблиоз [гиардиоз]. A09 Диарея и гастроэнтерит предположительно инфекционного происхождения (дизентерия, диарея бактериальная). A39 Менингококковая инфекция. A41 Другая септицемия. A48.0 Газовая гангрена. A49 Бактериальная инфекция неуточненной локализации. A59 Трихомониаз. A59.0 Урогенитальный трихомониаз. B55.1 Кожный лейшманиоз. B99 Другие инфекционные болезни. F10.1 Пагубное употребление алкоголя. F10.2 Синдром алкогольной зависимости. G00 Бактериальный менингит, не классифицированный в других рубриках. G00-G09 Воспалительные болезни центральной нервной системы. G06 Внутричерепной и внутрипозвоночный абсцесс и гранулема. I33 Острый и подострый эндокардит. I33.0 Острый и подострый инфекционный эндокардит. I83.0 Варикозное расширение вен нижних конечностей с язвой. I84 Геморрой. J00-J06 Острые респираторные инфекции верхних дыхательных путей. J16 Пневмония, вызванная другими инфекционными возбудителями, не классифицированная в других рубриках. J18 Пневмония без уточнения возбудителя. J20-J22 Другие острые респираторные инфекции нижних дыхательных путей. J85 Абсцесс легкого и средостения. J85-J86 Гнойные и некротические состояния нижних дыхательных путей. J86 Пиоторакс. K25 Язва желудка. K26 Язва двенадцатиперстной кишки. K29 Гастрит и дуоденит. K29.5 Хронический гастрит неуточненный. K50 Болезнь Крона [регионарный энтерит]. K52.8.0 Колит псевдомембранозный. K60.2 Трещина заднего прохода неуточненная. K65 Перитонит. K75.0 Абсцесс печени. K92.9 Болезнь органов пищеварения неуточненная. L00-L08 Инфекции кожи и подкожной клетчатки. L08.9 Местная инфекция кожи и подкожной клетчатки неуточненная. L21 Себорейный дерматит. L21.0 Себорея головы. L21.9 Себорейный дерматит неуточненный. L70 Угри. L70.0 Угри обыкновенные. L71 Розацеа. L71.0 Периоральный дерматит. L89 Декубитальная язва. L98.4.2 Язва кожи трофическая. M00-M03 Инфекционные артропатии. M60.0 Инфекционные миозиты. M65.0 Абсцесс оболочки сухожилия. M65.1 Другие инфекционные тендосиновиты. M71.0 Абсцесс синовиальной сумки. M71.1 Другие инфекционные бурситы. M86 Остеомиелит. N34 Уретрит и уретральный синдром . N37.0 Уретрит при болезнях, классифицированных в других рубриках. N39.0 Инфекция мочевыводящих путей без установленной локализации. N70 Сальпингит и оофорит. N70-N77 Воспалительные болезни женских тазовых органов. N70.9 Сальпингит и оофорит неуточненные. N71 Воспалительные болезни матки, кроме шейки матки. N71.9 Воспалительная болезнь матки неуточненная. N72 Воспалительные болезни шейки матки. N73 Другие воспалительные болезни женских тазовых органов. N73.2 Параметрит и тазовый целлюлит неуточненные. N73.8 Другие уточненные воспалительные болезни женских тазовых органов. N76 Другие воспалительные болезни влагалища и вульвы. N76.8 Другие уточненные воспалительные болезни влагалища и вульвы. N77.1 Вагинит, вульвит и вульвовагинит при инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках. T14.1 Открытая рана неуточненной области тела. T79.3 Посттравматическая раневая инфекция, не классифицированная в других рубриках. T81.4 Инфекция, связанная с процедурой, не классифицированная в других рубриках. Y57.3 Специальные средства для лечения алкоголизма, вызывающие непереносимость алкоголя. Z100 КЛАСС XXII Хирургическая практика. Z51.0 Курс радиотерапии

    Хронический алкоголизм: внутрь, по 0,5 г/сут в течение 6 (не более) месяцев.

    Применение: Амебиаз, трихомониаз, гиардиазис, лямблиоз, интраабдоминальные инфекции (перитонит, абсцесс), анаэробные инфекции костей и суставов, кожи и мягких тканей, женских половых органов (эндометрит, тубоовариальный абсцесс), ЦНС (менингит, абсцесс мозга), нижних дыхательных путей (пневмония, эмпиема, абсцесс легких), эндокардит, псевдомембранозный колит, эрадикация Helicobacter pylori, хронический алкоголизм, профилактика послеоперационной анаэробной инфекции. Для наружного и местного применения: розовые и вульгарные угри, бактериальные вагинозы, длительно незаживающие раны, трофические язвы.

    Гиардиазис: 15 мг/кг/сут, в 3 приема в течение 5 дней.

    Эрадикация Helicobacter pylori: по 500 мг 3 раза в сутки в течение 7 дней, обязательно в сочетании с др. препаратами.

    Латинское название: Apo-Metronidazole

    Наружно: применяют 2 раза в сутки, доза устанавливается индивидуально.

  • Апо-Метронидазол (Apo-Metronidazole)
  • Латинское название: Metronidazol-Ros

    Фармакологические группы: Другие синтетические антибактериальные средства

    Лечение: симптоматическое; специфический антидот отсутствует.

    Трихомониаз: взрослым — внутрь, по 400 мг 2 раза в сутки в течение 5–8 дней (при необходимости повторный курс через 4–6 нед) или однократно 2,0 г или 250 мг 2 раза в сутки в течение 10 дней; проводится одновременное лечение обоих партнеров. Детям: 2–5 лет — 250 мг/сут, 5–10 лет — 250–375 мг/сут, старше 10 лет — 500 мг/сут внутрь, при этом суточную дозу делят на 3 приема.

    Анаэробная инфекция: взрослым — по 400 мг 3 раза в сутки в течение 7–10 дней; детям до 12 лет — по 7,5 мг/кг 3 раза в сутки.

    Синдром Кабуки является редким, мультисистемным расстройством. Оно характеризуется множественными нарушениями, в том числе: отличительные черты лица, задержки роста, умственная отсталость разной степени тяжести, скелетные аномалии и низкорослость. Также, у пациентов с этим расстройством присутствует широкое разнообразие дополнительных аномалий, затрагивающих несколько различных систем органов. Конкретные симптомы и проявления, связанные с синдромом Кабуки, могут сильно варьироваться от одного человека к другому. Точная причина развития синдрома Кабуки была определена совсем недавно (мутации в гене MLL2). Соответственно, анализы гена на мутации, на момент публикации этой статьи, еще не доступны.

    Синдром Кабуки. Эпидемиология

    Синдром Кабуки развивается у лиц обоих полов в равном соотношении. Приблизительная частота составляет где-то между 1 к 32 000-60 000. В медицинской литературе было зарегистрировано более 300 случаев.

    Синдром Кабуки впервые был описан в 1981 году японскими врачами. Первоначально, это расстройство было названо “гримом” Кабуки, поскольку черты лица многих детей напоминали грим, используемый актерами японского театра Кабуки.

    Синдром Кабуки. Причины

    В августе 2010 года, группа исследователей из университета Вашингтона сообщили, что мутации в гене MLL2 несут ответственность за развитие синдрома Кабуки у большинства пациентов, с которыми они проводили свои работы. В большинстве случаев, синдром Кабуки развивается случайно, при зачатии ребенка.

    Синдром Кабуки. Похожие расстройства

    • Синдром Тернера – редкое хромосомное расстройство поражающее лиц женского пола. Оно характеризуется низким ростом и отсутствием полового развития в период полового созревания. Другие физические особенности могут включать в себя: короткая шея, пороки сердца, аномалии почек и / или другие, различные пороки развития.
    • Irf6 связанные расстройства. Эти расстройства относятся к целому спектру нарушений, вызываемых аномалиями в гене irf6. Синдром Ван дер Вуда считается самым клинически легким синдромом этого спектра. Лица с этими синдромами могут иметь ямку в нижней губе, заячью губу или волчью пасть в одиночку или вместе, а также большое количество других пороков развития.
    • К другим таким (похожим) расстройствам можно отнести: синдром Фринса, синдром Рубинштейна-Тейби, синдром Робинова и синдром Уивера.
    • Проявления синдрома Кабуки (1)

      Проявления синдрома Кабуки (2)

      Проявления синдрома Кабуки (3)

      Синдром Кабуки. Симптомы и проявления

      Некоторые признаки синдрома Кабуки присутствуют уже при рождении. Другие особенности появляются только с возрастом. Конкретные аномалии и их тяжесть могут варьироваться от одного человека к другому. Обратите внимание на то, что большинство детей с этим синдромом не будут иметь все нижеперечисленные проявления.

      Дети с синдромом Кабуки имеют характерный внешний вид лица, который включает в себя: аномально длинные глазные щели, выверт нижних век, пышные ресницы, арочные брови, широкий нос с уплощенным кончиком и крупные, неправильной формы уши. Отличительная внешность развивается медленно в течение нескольких лет. Дополнительные черты лица включают в себя: голубоватый оттенок склер, птоз, косоглазие, ямки в нижней губе и аномально маленькая челюсть (микрогнатия).

      Дефицит роста является общим у детей с синдромом Кабуки и он, как правило, становится очевидным уже в течение первого года жизни (послеродовой дефицит роста). В конце концов, пациенты могут быть значительно ниже среднего роста для своего возраста (низкорослость). В редких случаях, некоторые дети имеют частичный дефицит гормона роста.

      В дополнение к дефициту роста, дети с синдромом Кабуки также имеют умеренную умственную отсталость. Тяжелая отсталость встречается крайне редко, а некоторые дети вообще могут не иметь ее. Некоторые дети могут иметь судороги, снижение мышечного тонуса (гипотония) и микроцефалию, состояние, при котором окружность головы будет ненормально маленькой. Приступы могут появиться сразу после рождения (неонатальный период) или в возрасте около 12 лет. Некоторые дети, с синдромом Кабуки, имеют речевые задержки, вкусовые аномалии, потерю слуха, поведенческие отклонения, включая тревожность и склонность к зацикливанию на объектах или на некоторых видах деятельности. Детям также могут не нравиться определенные стимулы, включая некоторые шумы, запахи или текстуры. Некоторые дети, с этим синдромом, очень сильно увлекаются музыкой.

      Также, большинство пациентов имеют трудности при кормлении из-за рефлюкса, слабого сосательного рефлекса и из-за затруднения поглощения или переваривания питательных веществ из пищи. Следовательно, многие пострадавшие дети могут иметь небольшой вес и проблемы с динамикой роста. Многие дети страдают рецидивирующими инфекциями уха (средний отит), которые могут способствовать развитию потери слуха.

      Скелетные аномалии возникают у небольшого количества пациентов, они включают в себя: аномально короткие пальцы рук и ног (брахидактилии), клинодактилия, плоскостопие, аномалии позвонков, уродства черепа и позвоночник с аномальной кривизной (сколиоз или кифоз). Пострадавшие лица также склонны к вывиху бедра или коленных чашечек.

      Некоторые дети, с синдромом Кабуки, могут иметь определенные врожденные пороки развития сердца. Два наиболее часто встречаемых порока сердца включают сужение главной артерии тела (коарктация аорты) и отверстия в перегородках, которые отделяют камеры сердца.

      В некоторых случаях, дополнительные проявления и пороки также могут присутствовать. Возможно, аномалии почек, включая пороки развития или недоразвитие почек, гидронефроз и слияние почек у основания, что приводит к образованию подковообразных почек. Желудочно-кишечные нарушения включают мальротации толстой кишки и анальную атрезию.

      Синдром Кабуки. Диагностика

      Диагноз этого расстройства может быть поставлен на основе идентификации характерных проявлений, изучении подробной истории пациента и по результатам тщательного клинического обследования. Врачи будут искать четыре из пяти характерных диагностических признаков: отличительные черты лица, скелетные аномалии, умственная отсталость, дерматоглифические аномалии. Анализы крови и хромосомные исследования могут быть использованы для исключения других расстройств.

      Синдром Кабуки. Лечение

      Специфического лечения синдрома Кабуки не существует. Некоторым детям, которые испытывают серьезные трудности при кормлении, в конечном итоге может потребоваться размещение специальной трубки для кормления. В редких случаях, частичный дефицит гормона роста может реагировать на лечение гормоном роста.

      А вот наличие специфических симптомов и проявлений, потенциально связанных с синдромом Кабуки, может потребовать направления ребенка к соответствующему специалисту. Потерю слуха можно лечить с помощью хирургической операции или с помощью слуховых аппаратов. Дополнительные осложнения, такие как вывих бедра, сколиоз, пороки сердца и волчья пасть, должны устраняться только хирургическим путем.

      Информация о редких заболеваниях, размещенная на сайте m.redkie-bolezni.com, предназначена только для образовательных целей. Она никогда не должна использоваться в диагностических или в лечебных целях. Если у вас есть вопросы, касающиеся личного медицинского состояния, то вы должны обращаться за консультацией только к профессиональным и квалифицированным работникам здравоохранения.

      m.redkie-bolezni.com является некоммерческим сайтом, с ограниченными ресурсами. Таким образом, мы не можем гарантировать, что вся информация, представленная на m.redkie-bolezni.com, будет полностью актуальной и точной. Информацию, представленную на данном сайте, ни в коем случае нельзя использовать в качестве замены профессиональной медицинской консультации.

      Кроме того, из-за большого количества редких заболеваний, информация по некоторым расстройствам и состояниям может быть изложена только в виде краткого введения. Для получения более подробной, конкретной и актуальной информации, пожалуйста, свяжитесь с вашим персональным врачом или с медицинским учреждением.