Прогноз аутоиммунного гепатита

Аутоиммунный гепатит — типы заболевания, симптомы, диагностика и лечение

Организм человека на протяжении тысячелетий учился бороться с инфекциями. Шаг за шагом вырабатывался механизм внутренних реакций в ответ на инфекционного возбудителя. Все время совершенствуясь, он сформировал наиболее эффективный путь защиты.

В XIX веке началось активное изучение процессов, отвечающих за жизнеспособность организма. Активное участие в этом принял отечественный ученый И. И. Мечников. Он, вместе с французским ученым Л. Пастером, первый предложил называть защитные реакции иммунитетом. С тех пор понятие расширялось, дополнялось, а к середине XX века приобрело окончательный вид.

Иммунитет (лат. immunitas — избавление, освобождение от чего-либо) — нечувствительность или устойчивость организма к инфекциям и инвазиям чужеродных организмов (в том числе — болезнетворных микроорганизмов), а также к воздействию веществ, обладающих антигенными свойствами.

В своем формировании он проходит 5 стадий, начиная с внутриутробного периода и заканчивая возрастом 14–16 лет. И если в первой стадии ребенок получает все иммунные вещества (антитела) с молоком матери, то в последующие периоды сам организм начинает активно их вырабатывать.

Органы иммунной системы делятся на центральные и периферические. В первых происходит закладка, формирование и созревание лимфоцитов. — основной единицы иммуной системы. Центральными органами считаются костный мозг и вилочковая железа. Здесь происходит отбор еще незрелых иммунных клеток. На поверхности лимфоцита появляются рецепторы к антигенам (биологически активному материалу — белку). Антигены могут быть чужеродными, поступающими извне или внутренними.

Рецепторы лимфоцитов должны реагировать только на чужую белковую структуру. Поэтому иммунные клетки, которые вступают в реакцию с собственными соединениями организма, погибают в процессе формирования.

В красном костном мозге находятся 2 основные фракции иммунных клеток: B-лимфоциты и T-лимфоциты. В вилочковой железе проходит созревание популяция T-лимфоцитов. Эти клетки выполняют разные функции, но цель у них общая – борьба с инфекциями и чужеродными организмами. B-лимфоциты отвечают за синтез антител. T-лимфоциты — непосредственные участники клеточного иммунитета (могут самостоятельно поглощать и уничтожать микроорганизмы).

К периферическим органам иммунной системы относятся селезенка и лимфатические узлы. С током крови лимфоциты из костного мозга или вилочковой железы попадают в них. В периферических органах происходит дальнейшее созревание клеток и их депонирование.

Как работает иммунитет?

Возбудители болезней могут попасть в организм человека 2 путями: через кожные покровы или через слизистые. Если кожа не повреждена, то пройти защитные барьеры очень сложно. Верхний плотный слой эпидермиса и бактерицидные вещества на его поверхности препятствуют проникновению микроорганизмов. Слизистые тоже имеют защитные механизмы в виде секреторных иммуноглобулинов. Однако нежная структура таких оболочек легко повреждается и может произойти проникновение инфекции сквозь этот барьер.

Если микроорганизмы все-таки попадают в организм, их встречают лимфоциты. Они выходят из депо и направляются к возбудителям.

B-лимфоциты начинают продуцировать антитела, T-лимфоциты сами атакуют чужеродные антигены и контролируют интенсивность иммунного ответа. После уничтожения инфекции в организме остаются антитела (иммуноглобулины), защищающие его при следующей встрече с этим возбудителем.

Причины аутоиммунных заболеваний

Аутоиммунные заболевания – патология, связанная с нарушением работы иммунной системы человека. При этом собственные органы и ткани воспринимаются как чужеродные, против них начинается выработка антител.

Причины развития данного состояния до конца не выяснены. Существует 4 теории:

  • Инфекционный агент повреждает ткани организма, при этом собственные клетки становятся иммуногенными — воспринимаются организмом как чужеродные объекты. Против них начинается выработка антител (аутоантитела). По такому пути развивается хронический аутоиммунный гепатит после перенесенного вирусного поражения печени.
  • Некоторые микроорганизмы по аминокислотному составу напоминают клетки тканей человека. Поэтому когда они попадают в организм, иммунная система начинает реагировать не только на внешние, а и на внутренние антигены. Таким образом повреждаются клетки почек при аутоиммунном гломерулонефрите после стрептококковой инфекции.
  • Некоторые жизненно важные органы — щитовидная железа, простата имеют избирательные тканевые барьеры для кровоснабжения, через которые поступают только питательные вещества. Иммунологические клетки организма не имеют доступа к ним. При нарушении целостности этой мембраны (травма, воспаление, инфицирование) внутренние антигены (мелкие белковые частички органов) попадают в общее кровяное русло. Лимфоциты начинают иммунную реакцию против них, восприняв новые белки за чужеродные агенты.
  • Гипериммунное состояние, при котором наблюдается дисбаланс во фракциях Т-лимфоцитов, приводящий к усиленной реакции не только на белковые соединения чужеродных антигенов, но и на собственные ткани.
  • Большинство аутоиммунных поражений имеют хроническое течение с периодами обострения и ремиссии.

    Аутоиммунный гепатит

    Клинически доказано, что печень может повреждаться собственной иммунной системой. В структуре хронических поражений органа аутоиммунный гепатит занимает до 20% случаев.

    Аутоиммунный гепатит – воспалительное заболевание печени неопределенной этиологии, с хроническим течением, сопровождающееся возможным развитием фиброза или цирроза. Это поражение характеризуется определенными гистологическими и иммунологическими симптомами.

    Впервые упоминания о таком поражении печени появилось в научной литературе в середине XX столетия. Тогда использовался термин «люпоидный гепатит». В 1993 году Международная группа по изучению болезней предложила нынешнее название патологии.

    Заболевание встречается у женщин в 8 раз чаще, чем у мужчин. Симптомы аутоиммунного гепатита у детей появляются в возрасте старше 10 лет. Хотя болеть могут люди разного возраста, такое поражение печени чаще встречается у женщин до 40 лет.

    Симптомы аутоиммунного гепатита

    Начало заболевания может развиваться 2 путями.

    • В первом случае аутоиммунный процесс напоминает гепатит вирусного или токсического генеза. Начало острое, может быть молниеносное течение. У таких больных сразу появляются симптомы поражения печени. Изменяется цвет кожных покровов (желтый, серый), ухудшается общее самочувствие, появляется слабость, снижается аппетит. Часто можно обнаружить сосудистые звездочки или эритему. Из-за повышения концентрации билирубина темнеет моча и обесцвечиваются каловые массы. Воспалительный процесс способствует увеличению размеров печени. Иммунная нагрузка на селезенку провоцирует ее увеличение.
    • Второй вариант начала заболевания – бессимптомный. Это затрудняет диагностику и увеличивает риск развития осложнений: цирроза, гепатоцеллюлярной карциномы. У таких пациентов преобладают внепеченочные симптомы. Нередко выставляется неверный диагноз: гломерулонефрит, сахарный диабет, тиреоидит, язвенный колит и др. Значительно позже появляются симптомы, характерные для поражения печени.
    • Следует помнить, что аутоиммунные процессы могут одновременно повреждать несколько органов. Поэтому клиническая картина нехарактерная, а симптомы многообразны. Основная триада признаков: желтуха, увеличение размеров печени и селезенки.

      Типы аутоиммунных гепатитов

      Современная медицина выделяет 3 типа аутоиммунных гепатитов. Основные отличия в антителах, находящихся в крови пациента. В зависимости от установленного типа заболевания можно предположить особенности течения, реакцию на гормональную терапию и прогноз.

    • 1 тип аутоиммунного гепатита – классический вариант течения болезни. Возникает, как правило, у молодых женщин. Причина заболевания неизвестна. Аутоиммунное поражение 1 типа наиболее распространено в странах Западной Европы и Северной Америки. В крови отмечается выраженная гамма-глобулинемия (увеличивается фракция сывороточных белков, содержащая иммунные комплексы). В результате нарушения регуляции T-лимфоцитов происходит выработка аутоантител к поверхностным антигенам гепатоцитов. При отсутствии правильной терапии высока вероятность развития цирроза в течение 3 лет от начала заболевания. Большинство пациентов с аутоиммунным гепатитом 1 типа положительно отвечают на кортикостероидную терапию. Стойкой ремиссии можно добиться у 20% больных даже при отмене лечения.
    • Более тяжелым течением отличается 2 тип аутоиммунного гепатита. При нем большинство внутренних органов могут пострадать от аутоантител. Симптомы воспаления наблюдаются в щитовидной железе, поджелудочной железе, кишечнике. Развиваются сопутствующие заболевания: аутоиммунный тиреоидит, сахарный диабет, язвенный колит. Поражение 2 типа чаще встречается у детей до 15 лет, основная локализация – страны Европы. Значительная активность иммунных комплексов увеличивает вероятность развития осложнений, таких как цирроз, карцинома. Отмечается устойчивость аутоиммунного заболевания печени к медикаментозному лечению. При отмене гормональных препаратов происходит рецидив.
    • 3 тип аутоиммунного гепатита в последнее время не рассматривается как самостоятельная форма заболевания. Было доказано, что иммунные комплексы неспецифичны. Они могут встречаться при других типах аутоиммунной патологии. Течение этой формы тяжелое, из-за поражения других органов и систем. Возможно быстрое развитие цирроза. Лечение кортикостероидами не приводит к полноценной ремиссии.
    • Отсутствие специфических симптомов, вовлеченность в патологический процесс других органов делает диагностику такого заболевания весьма сложной. Нужно исключить все возможные причины поражения печени: вирусы, токсины, злоупотребление алкоголем, переливание крови.

      Окончательный диагноз ставится на основании гистологической картины печени и определения иммунных маркеров. Начиная с простых исследований, можно определить функциональное состояние организма.

      Общий анализ крови покажет количество и состав лейкоцитов, наличие анемии, возникающей при разрушении эритроцитов, снижение тромбоцитов из-за нарушения работы печени. СОЭ увеличивается из-за воспалительного процесса.

      В общем анализе мочи обычно повышен уровень билирубина. При вовлечении в воспалительный процесс почек могут появляться следы белка и эритроциты.

      Сдвиги в биохимическом анализе крови свидетельствуют о функциональных нарушениях печени. Снижается общее количество белка, изменяются качественные показатели в сторону иммунных фракций.

      Значительно превышают норму печеночные пробы. Из-за нарушения целостности гепатоцитов в сосудистое русло выходят АЛТ и АСТ. Избыток билирубина определяется не только в моче, а и в крови, причем повышаются все его формы. С течением заболевания может происходить спонтанное снижение биохимических показателей: уровня гамма-глобулинов, активности трансаминаз.

      Иммунологический анализ крови показывает дефект в системе T-лимфоцитов и значительное снижение уровня регулирующих клеток. Появляются циркулирующие иммунные комплексы к антигенам клеток различных органов. Увеличивается общее число иммуноглобулинов. При аутоиммунном гепатите 2 типа часто дает положительный результат реакция Кумбса. Это свидетельствует о вовлечении в иммунный процесс эритроцитов.

      Инструментальное обследование стоит начинать с УЗИ. У пациентов с аутоиммунными гепатитами отмечается диффузное увеличение печени. Контуры органа не изменяются, углы долей соответствуют норме. Паренхима печени на ультразвуковом исследовании неоднородна. При проведении этого метода диагностики у больных с аутоиммунным циррозом наблюдалось увеличение размеров органа, бугристость краев, закругление углов.

      Эхоструктура паренхимы неоднородная, встречаются узлы, тяжи, сосудистый рисунок обеднен.

      МРТ и КТ печени неспецифичны. Гепатит и цирроз при аутоиммунном процессе не имеет характерных признаков. Эти методы диагностики могут подтвердить наличие воспалительного процесса, изменение в структуре органа, состояние печеночных сосудов.

      Гистологическая картина свидетельствует об активном воспалительном процессе в печени. Одновременно с лимфатическим инфильтратом обнаруживаются зоны цирроза. Формируются так называемые розетки: группы гепатоцитов, отделенных перегородками. Жировые включения отсутствуют. При снижении активности процесса уменьшается количество очагов некроза, они замещаются плотной соединительной тканью.

      В периоды ремиссии интенсивность воспалительного процесса снижается, но функциональная активность клеток печени не восстанавливается до нормального уровня. Последующие обострения увеличивают количество очагов некроза, усугубляя течение гепатита. Развивается стойкий цирроз.

      После проведения всех необходимых диагностических процедур важно подобрать эффективное патогенетическое лечение. Из-за тяжести состояния пациента и возможных побочных эффектов терапию таких гепатитов проводят в стационаре.

      Препаратом выбора для лечения аутоиммунных состояний является преднизолон. Он уменьшает активность патологического процесса в печени за счет стимуляции регулирующей фракции T-лимфоцитов, снижения выработки гамма-глобулинов, которые повреждают гепатоциты.

      Существует несколько схем лечения данным препаратом. Монотерапия преднизолоном предполагает использование высоких доз, что увеличивает риск развития осложнений у пациентов до 44%. Наиболее опасными считаются: сахарный диабет, тяжелые инфекции, ожирение, замедление роста у детей.

      Чтобы минимизировать осложнения лечения используют комбинированные схемы. Сочетание преднизолона с азатиоприном позволяет в 4 раза снизить вероятность наступления вышеперечисленных состояний. Эта схема предпочтительна у женщин в период менопаузы, пациентам с инсулинорезистентностью, повышенным артериальным давлением, избыточной массой тела.

      Важно своевременно начать лечение. Об этом свидетельствуют данные выживаемости пациентов с аутоиммунными гепатитами. Терапия, стартовавшая в первый год заболевания, увеличивает продолжительность жизни на 61%.

      Схема лечения преднизолоном предполагает начальную дозу в 60 мг с последующим снижением до 20 мг в сутки. Под контролем показателей крови дозировки могут корректироваться. При уменьшении активности иммунного воспалительного процесса снижается поддерживающая доза глюкокортикостероидов. Комбинированная иммуносупрессивная схема предполагает использование меньших терапевтических доз препаратов.

      Средняя продолжительность курса лечения составляет 22 месяца. Улучшение состояния пациентов происходит в течение первых трех лет. Однако гормональная терапия имеет противопоказания и ограничения к применению. Поэтому при проведении лечения нужно учитывать индивидуальные особенности каждого больного и подбирать препараты таким образом, чтобы польза преобладала над риском.

      Радикальным методом лечения аутоиммунного гепатита является трансплантация печени. Она показана пациентам, которые не отвечают на гормональные препараты, имеют постоянные рецидивы заболевания, быстрое прогрессирование процесса, противопоказания и побочные эффекты от кортикостероидной терапии.

      Поддержать клетки печени способны гепатопротекторы. Основными группами препаратов при данной патологии можно считать эссенциальные фосфолипиды и аминокислоты. Главная задача этих лекарственных средств — помочь гепатоцитам не только сохранить свою целостность, но и снизить токсическое воздействие иммуносупрессоров на клетки печени.

      Наличие современных методов диагностики и большой опыт применения патогенетической терапии увеличили выживаемость пациентов. При раннем начале лечения, отсутствии цирроза, 1 типе гепатита прогноз благоприятный. Можно добиться стойкой клинической и гистологической ремиссии.

      При позднем обращении пациента прогноз ухудшается. Как правило, эти больные помимо гепатита уже имеют более серьезные поражения печени (цирроз, гепатоцеллюлярная карцинома). Сочетание такой патологии снижает эффективность гормональной терапии, значительно укорачивает продолжительность жизни больного.

      При обнаружении любых признаков поражения печени важно скорейшее обращение к специалисту. Пренебрежение симптомами и самолечение – факторы, которые могут губительно сказаться на здоровье!

      Лечение аутоиммунного гепатита

      Аутоиммунный гепатит – это заболевание печени, при котором клетки этого органа поражаются собственной иммунной системой организма. В иммунитете образуются специальные антитела, которые атакуют печень. Этиология этого процесса до конца не ясна. Болезнь прогрессирует с высокой скоростью. У больного быстро развивается цирроз печени, нарастает печеночная и почечная недостаточность. При отсутствии должного лечения болезнь заканчивается летальным исходом.

      Точный диагноз ставят при лабораторном исследовании. В крови больного выявляют специфические маркеры болезни. От заболевания чаще всего страдают женщины. Первые симптомы гепатита могут проявиться у детей в возрасте 12 лет или у молодых женщин.

      Что такое аутоиммунный гепатит?

      Если у человека развиваются аутоиммунные заболевания печени, в его организме иммунной системой вырабатываются антитела, которые атакуют клетки печени. В норме антитела вырабатываются в ответ на внедрение в организм чужеродного белка и служат для защиты человека от патогенных вирусов или бактерий, раковых клеток, токсинов и других опасных агентов. Однако иногда в иммунной системе происходит сбой, и она принимает собственные клетки организма за чужеродные и атакует их. При этом у человека развиваются аутоиммунные заболевания. Этиология этого процесса до конца не ясна.

      Заболевание быстро нарастает. Развивается гепатит и частичный некроз. Поврежденные клетки печени заменяются фиброзной тканью. Возникает сначала фиброз, а затем цирроз печени. Поврежденный орган больше не способен выполнять свои функции, у человека развивается острая печеночная недостаточность, что очень быстро приводит к смерти больного.

      Симптомы заболевания

      Первые признаки болезни могут проявляться уже у детей или у молодых людей в возрасте до 30 лет. Последующее развитие болезни характерно для женщин после климакса.

      Примерно у трети больных заболевание начинается быстро. Симптомы его сходны с симптомами острого гепатита, поэтому по клинической картине диагностировать аутоиммунный гепатит затруднительно.

      У других больных аутоиммунный гепатит развивается постепенно, состояние печени ухудшается медленно. Заболевание проявляется рядом системных расстройств работы организма. Симптомы болезни:

      1. У них может проявляться тяжесть в правом подреберье, хроническая усталость.
      2. У больных постепенно развивается желтуха, размеры печени и селезенки увеличены.
      3. У женщин может наблюдаться нарушение менструального цикла, в частности, отсутствие менструации в течение нескольких месяцев.
      4. Еще одно характерное расстройство – язвенный колит.
      5. Нарушение работы иммунной системы проявляется кожными высыпаниями, язвами.
      6. При аутоиммунных процессах поражается не только печень, поэтому может развиваться аутоиммунное поражение сердечной оболочки, самой сердечной мышцы, щитовидной железы.
      7. Диагностика аутоиммунного гепатита

        Аутоиммунный гепатит является достаточно редким заболеванием, больше характерным для азиатских стран, чем для Европы и Северной Америки. Тем не менее при возникновении болезни печени важно точно диагностировать тип патологии и провести анализы, исключающие аутоиммунный гепатит.

        Симптомы заболевания являются неспецифичными. Подобная симптоматика характерна для любого из заболеваний, вызывающих повреждение тканей печени и цирроз. Чтобы лечение было эффективным, необходимо точно диагностировать болезнь и исключить другие заболевания печени, а именно:

        и другие заболевания.

        Для диагностики используют гистологическое исследование тканей печени и лабораторную диагностику. В крови больного аутоиммунным гепатитом выявляют специфические маркеры заболевания. При лабораторной диагностике выявляют пониженное содержание белка в плазме крови, увеличенное количество гаммаглобулинов.

        Для точной лабораторной диагностики проводят серологические тесты на определение антинуклеарных антител, антител к микросомам (клеточным органеллам) почек и печени, антител к клеткам гладкой мускулатуры, растворимым печеночным антигенам, печеночно-панкреатическим антигенам и антигена мембраны клеток печени. Серологическая диагностика также часто показывает положительную реакцию на наличие тканеспецифичных антител, направленных против клеток щитовидной железы, сердечной мышцы, слизистой оболочки желудка.

        Для точной диагностики также важен анамнез. Важно точно установить, что больной не употреблял препаратов, способных оказать токсическое воздействие на печень (длительная медикаментозная терапия, употребление алкоголя). Также важно исключить инфекционную природу болезни, для чего проводят серологическую реакцию на маркеры к гепатиту В и С.

        Типы аутоиммунного гепатита

        Выделяют три типа заболевания. Симптомы болезни у всех трех типов сходны, поэтому точная диагностика возможна только при лабораторном исследовании.

        Тип первый является наиболее распространенным. От него страдают 75–80% больных аутоиммунным гепатитом. У большинства больных первым типом болезни в крови циркулируют антинуклеарные антитела и/или антитела против гладкой мускулатуры. У некоторых больных также присутствуют антинейтрофильные антитела, поражающие нейтрофилы (клетки иммунной системы). Впервые первый тип гепатита наиболее часто появляется у детей, подростков и молодых людей, в основном женщин, возрастом от 12 до 20 лет. Другой возрастной период, когда может проявиться болезнь – после менопаузы. Примерно у половины заболевших при отсутствии соответствующей терапии в течение трех лет развивается цирроз печени и смерть.

        Тип второй является более редким и развивается приблизительно у 15% заболевших, преимущественно у детей. У больных вторым типом аутоиммунного гепатита вырабатываются антитела к внутренним органеллам и цитоплазме клеток печени и почек. Болезнь является очень тяжелой. При отсутствии терапии за три года у 90% заболевших детей формируется цирроз.

        Тип третий развивается редко и также чаще поражает детей. При этом типе заболевания у больных образуются антитела к печеночно-поджелудочным антигенам и растворимому печеночному антигену.

        Также аутоиммунные проявления гепатита могут наблюдаться у заболевших гепатитом С. Это объясняется тем, что хроническое течение вирусного гепатита вызывает нарушения в работе иммунной системы организма и снижает толерантность иммунных клеток к собственным антигенам организма. Поэтому больным гепатитом С важно проходить лабораторную диагностику и своевременно выявлять аутоиммунные процессы.

        Прогноз болезни зависит от многих факторов. Для течения заболевания важна активность аутовоспалительных процессов. Если у больных наблюдается двукратное увеличение гаммаглобулинов в крови и повышенная активность ферментов, регулирующих воспалительный процесс, то прогноз неблагоприятный. Смертность таких больных за 10 лет составляет порядка 90%.

        У больных с пониженной активностью ферментов воспалительного процесса выживаемость гораздо выше. В течение 15 лет выживает около 80% таких больных, а цирроз образуется только в половине случаев.

        У больных с частичным некрозом участков печени смертность за пять лет возникает в 45% случаев, а цирроз развивается у 80% таких больных. Если развился цирроз, около 20% людей погибают в течение 2-х лет, больше половины – в течение 5 лет.

        В любом случае нужно понимать, что аутоиммунный гепатит – это очень серьезное и тяжелое заболевание, которое при отсутствии подходящего лечения быстро прогрессирует и приводит к смерти больного.

        Лечение аутоиммунного гепатита

        Очень важно подобрать правильную терапию и начать лечение вовремя. Для терапии болезни важно применят средства, которые подавляют выработку антител иммунной системой.

        Народные снадобья могут помочь поддерживать здоровье печени, улучшить ее состояние. Применять их нужно в период ремиссии.

      8. Травяной сбор №1. Смешивают одинаковое количество пижмы, хвоща полевого, шалфея, репешка обыкновенного, тысячелистника, птичьего горца, листьев и измельченного корня лопуха, цветков зверобоя и ромашки, корней девясила и плодов шиповника. На 1 л крутого кипятка берут 4 ст. л. получившегося сбора. Настаивают в термосе 3 часа, после чего процеживают. Полученный отвар пьют по 1/3 стакана три раза в сутки.
      9. Травяной сбор №2. Смешивают равное количество измельченных корней одуванчика и аира болотного и травы чистотела. На пол-литра кипятка берут 1 ст. л. сбора, кипятят 5 минут на медленном огне, настаивают 8 часов (можно оставить на ночь), после чего процеживают. Отвар хранят в холодильнике. Пьют по половине стакана снадобья через час после приема пищи три-четыре раза в сутки. В отвар можно добавлять мед. Терапия длится полтора-два месяца, после чего делают перерыв в 2 месяца. В течение года полезно проводить 2–3 таких курса лечения. Курсы лечения травяным сбором №1 и травяным сбором №2 полезно чередовать.
      10. Мумиё. Это снадобье положительно влияет на здоровье клеток печени, улучшает обмен веществ и клеточное дыхание. Кроме того, мумие оказывает положительное влияние на организм в целом. На 1 л воды берут 1 г этого средства. Вода должна быть кипяченой охлажденной. Пьют по стакану раствора три раза в день за 30 минут до еды. Лечение длится в течение 10 дней, после чего делают перерыв в 5 дней. Терапию проводят до полного выздоровления.
      11. Расторопша. Семена этого растения измельчают в кофемолке. На пол-литра кипятка берут 3 ст. л. измельченных семян. Отвар отмят на водяной бане, пока его объем не уменьшится вполовину, затем остужают и процеживают. Пьют по 1 ст. л. снадобья после еды три раза в сутки. Лечение длится от одного до двух месяцев.
      12. Расторопшу можно также принимать в виде настойки. На пол-литра водки берут 50 г семян растения. Настаивают в стеклянной посуде в теплом и темном месте в течение двух недель, затем процеживают. Для употребления ? ч. л. настойки разводят в половине стакана воды. Пьют настойку 3–4 раза в сутки за 30 минут до приема пищи.
      13. Кукурузные рыльца. Этот продукт весьма полезен при заболеваниях печени. 1 ст. л. измельченных рыльцев настаивают в 1 стакане кипятка в термосе в течение двух часов. Пьют по трети стакана отвара три раза в сутки.
      14. Заблуждением является мнение, что при заболеваниях печени необходимо пить морковный сок как источник витамина А.

        Витамин А, как и другие витамины, является необходимым для нормального функционирования организма, особенно полезен он для зрения. Этот витамин можно получить в готовом виде из продуктов животного происхождения, в частности, из печени трески. Но наш организм способен сам синтезировать это вещество из каротиноидов, в частности, ?-каротина, который содержится в морковном соке.

        Заблуждение о том, что для оздоровления печени необходим этот витамин, возникло из-за того, что именно в печени ?-каротин превращается в витамин А. Это вещество является жирорастворимым, а значит, имеет тенденцию накапливаться в организме, а именно в печени.

        Важно знать, что избыток витамина А является токсичным. В большом количестве этот продукт не только не полезен для печени, но и, напротив, оказывает пагубное влияние на этот орган. Первым симптомом излишнего накопления витамина А является желтуха – это признак того, что в крови повышается уровень билирубина, а значит, печень перестает справляться со своими функциями. Таким образом, употребление морковного сока в небольших количествах является полезным, но злоупотреблять им не стоит, поскольку это может навредить печени и только ухудшить состояние больного.

        Образ жизни и диета при аутоиммунном гепатите

        Очень важно в лечении заболевания вести правильный образ жизни и соблюдать диету. Очень важно свести к минимуму любую нагрузку на печень. Это означает, что полностью запрещен прием токсических препаратов, которые выводит печень, а также алкогольных напитков. Если гепатит развивается у детей, родители должны строго контролировать питание ребенка, запрещать употребление вредных продуктов, которые так любят дети: шоколадных батончиков, чипсов, орешков, сладостей.

        Важно также ограничить физическую нагрузку у детей. Нельзя перенапрягаться, много бегать, необходимо много отдыхать. Нельзя проводить физиотерапевтические процедуры, влияющие на печень.

        В периоды обострения заболевания показан постельный режим. Однако умеренные физические нагрузки и лечебная физкультура в период ремиссии приветствуются. Эти упражнения улучшают кровообращение во всем организме, в том числе и в печени, что способствует ее оздоровлению. Для здоровья печени и всего организма полезен также контрастный душ – чередование горячей и холодной воды по 15-20 секунд. Эта процедура укрепляет сосуды, улучшает кровообращение всего организма, способствует выведению токсинов.

        В период ремиссии важно вести здоровый образ жизни, полноценно отдыхать, не переутомляться и избегать стрессов. Важно помнить, что любое негативное воздействие на организм может спровоцировать рецидив заболевания.

        Лечение аутоиммунного гепатита требует соблюдения диеты. То, чем мы питаемся, оказывает влияние на все системы органов. Но особенно чувствительны к употребляемой еде иммунная система и печень. Очень важно соблюдать режим питания, не употреблять вредных продуктов.

        Запрещены при аутоиммунном гепатите жирные сорта мяса и рыбы, наваристые бульоны. Причем нельзя употреблять эти продукты не только в периоды обострения, но и во время ремиссии. Лучше отдавать предпочтение продуктам растительного происхождения: овощным супам, кашам, салатам из отварных овощей. Свежие овощи и некислые фрукты можно употреблять без ограничения. В качестве заправки необходимо использовать растительное масло. Лучше отказаться от жиров животного происхождения. Не рекомендуются при гепатите также бобовые, шпинат и щавель.

        Традиционная медицина включает в рекомендованную диету нежирные сорта мяса, рыбы, кисломолочные продукты, в небольшом количестве – яйца. Народная медицина рекомендует отказаться от продуктов животного происхождения.

        Предпочтение отдают отварным, запеченным без корочки и приготовленным на пару блюдам. Нельзя кушать жареную пищу, острые, соленые, пряные блюда.

        В периоды обострения болезни питаться лучше небольшими порциями 5–6 раз в сутки. Во время ремиссии достаточно будет 4-х приемом пищи. При составлении рациона необходимо учитывать, чтобы больной получал все необходимые вещества: жиры (лучше растительные), белки, углеводы, полный комплекс витаминов, микроэлементы. Особенно важно контролировать питание у детей, так как строгая диета и недостаток тех или иных компонентов может вызвать задержки и нарушение развития ребенка.

        В заключение важно сказать, что аутоиммунный гепатит – это очень тяжелое заболевание, которое может начать развиваться у детей и молодых людей, но это не приговор. При своевременной диагностике, подборе правильной терапии, поддержании здоровья печени, нормализации образа жизни, а главное, позитивном настрое можно контролировать аутоиммунные процессы в организме и предотвратить цирроз.

        Напишите в комментариях о своём опыте в лечении заболеваний, помогите другим читателям сайта!

        Поделитесь материалом в соцсетях и помогите друзьям и близким!

        Аутоиммунный гепатит – прогрессирующее хроническое гепатоцеллюлярное поражение, протекающее с признаками перипортального или более обширного воспаления, гипергаммаглобулинемией и наличием сывороточных печеночно-ассоциированных аутоантител. Клинические проявления аутоиммунного гепатита включают астеновегетативные расстройства, желтуху, боли в правом подреберье, кожные сыпи, гепатомегалию и спленомегалию, аменорею у женщин, гинекомастию – у мужчин. Диагностика аутоиммунного гепатита основывается на серологическом выявлении антинуклеарных антител (ANA), тканевых антител к гладкой мускулатуре (SMA), антител к микросомам печени и почек и др., гипергаммаглобулинемии, увеличения титра IgG, а также данных биопсии печени. Основу лечения аутоиммунного гепатита составляет иммуносупрессивная терапия глюкокортикостероидами.

        В структуре хронических гепатитов в гастроэнтерологии на долю аутоиммунного поражения печени приходится 10-20% случаев у взрослых и 2% — у детей. Женщины заболевают аутоиммунным гепатитом в 8 раз чаще, чем мужчины. Первый возрастной пик заболеваемости приходится на возраст до 30 лет, второй – на период постменопаузы. Течение аутоиммунного гепатита носит быстропрогрессирующий характер, при котором довольно рано развивается цирроз печени, портальная гипертензия и печеночная недостаточность, ведущая к гибели пациентов.

        Причины аутоиммунного гепатита

        Вопросы этиологии аутоиммунного гепатита изучены недостаточно. Считается, что в основе развития аутоиммунного гепатита лежит сцепленность с определенными антигенами главного комплекса гистосовместимости (HLA человека) — аллелями DR3 или DR4, выявляющаяся у 80-85% пациентов. Предположительными триггерными факторами, запускающими аутоиммунные реакции у генетически предрасположенных индивидуумов, могут выступать вирусы Эпштейна–Барр, гепатитов (А, В, С), кори, герпеса (HSV-1 и HHV-6), а также некоторые лекарственные препараты (например, интерферон). Более чем у трети пациентов с аутоиммунным гепатитом выявляются и другие аутоиммунные синдромы – тиреоидит, болезнь Грейвса, синовит, язвенный колит, болезнь Шегрена и др.

        Основу патогенеза аутоиммунного гепатита составляет дефицит иммунорегуляции: снижение субпопуляции Т-супрессорных лимфоцитов, что приводит к неуправляемому синтезу В-клетками IgG и разрушению мембран клеток печени – гепатоцитов, появлению характерных сывороточных антител (ANA, SMA, анти-LKM-l).

        Типы аутоиммунного гепатита

        В зависимости от образующихся антител различают аутоиммунный гепатит I (анти-ANA, анти-SMA позитивный), II (анти-LKM-l позитивный) и III (анти-SLA позитивный) типов. Каждый из выделяемых типов заболевания характеризуется своеобразным серологическим профилем, особенностями течения, откликом на иммуносупрессивную терапию и прогнозом.

        Аутоиммунный гепатит I типа протекает с образованием и циркуляцией в крови антинуклеарных антител (ANA) – у 70-80% пациентов; антигладкомышечных антител (SMA) у 50-70% больных; антител к цитоплазме нейтрофилов (pANCA). Аутоиммунный гепатит I типа чаще развивается в возрасте от 10 до 20 лет и после 50 лет. Характеризуется хорошим откликом на иммуносупрессивную терапию, возможностью достижения стойкой ремиссии в 20% случаев даже после отмены кортикостероидов. При отсутствии лечения в течение 3 лет формируется цирроз печени.

        При аутоиммунном гепатите II типа в крови у 100% пациентов присутствуют антитела к микросомам печени и почек 1-го типа (анти-LKM-l). Данная форма заболевания развивается в 10-15% случаях аутоиммунного гепатита, преимущественно в детском возрасте и характеризуется высокой биохимической активностью. Аутоиммунный гепатит II типа более резистентен к иммуносупрессии; при отмене препаратов часто наступает рецидив; цирроз печени развивается в 2 раза чаще, чем при аутоиммунном гепатите I типа.

        При аутоиммунном гепатите III типа образуются антитела к растворимому печеночному и печеночио-панкреатическому антигену (анти-SLA и анти-LP). Довольно часто при этом типе выявляются ASMA, ревматоидный фактор, антимитохондриальные антитела (АМА), антитела к антигенам печеночной мембраны (антиLMA).

        К вариантам атипичного аутоиммунного гепатита относят перекрестные синдромы, включающие также признаки первичного билиарного цирроза, первичного склерозирующего холангита, хронического вирусного гепатита.

        В большинстве случаев аутоиммунный гепатит манифестирует внезапно и в клинических проявлениях не отличается от острого гепатита. Вначале протекает с выраженной слабостью, отсутствием аппетита, интенсивной желтухой, появлением темной мочи. Затем в течение нескольких месяцев разворачивается клиника аутоиммунного гепатита.

        Реже начало заболевания постепенное; в этом случае преобладают астеновегетативные расстройства, недомогание, тяжесть и боли в правом подреберье, незначительная желтуха. У части пациентов аутоиммунный гепатит начинается с лихорадки и внепеченочных проявлений.

        Период развернутых симптомов аутоиммунного гепатита включает выраженную слабость, чувство тяжести и боли в правом подреберье, тошноту, кожный зуд, лимфаденопатию. Для аутоиммунного гепатита характерны непостоянная, усиливающаяся в периоды обострений желтуха, увеличение печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия). У трети женщин при аутоиммунном гепатите развивается аменорея, гирсутизм; у мальчиков может наблюдаться гинекомастия.

        Типичны кожные реакции: капиллярит, пальмарная и волчаночноподобная эритема, пурпура, акне, телеангиэктазии на коже лица, шеи и рук. В периоды обострений аутоиммунного гепатита могу наблюдаться явления преходящего асцита.

        К системным проявлениям аутоиммунного гепатита относится рецидивирующий мигрирующий полиартрит, затрагивающий крупные суставы, но не приводящий к их деформации. Достаточно часто аутоиммунный гепатит протекает в сочетании с язвенным колитом, миокардитом, плевритом, перикардитом, гломерулонефритом, тиреоидитом, витилиго, инсулинозависимым сахарным диабетом, иридоциклитом, синдромом Шегрена, синдромом Кушинга, фиброзирующим альвеолитом, гемолитической анемией.

        Диагностика аутоиммунного гепатита

        Диагностическими критериями аутоиммунного гепатита служат серологические, биохимические и гистологические маркеры. Согласно международным критериям, об аутоиммунном гепатите можно говорить в случае, если:

      15. в анамнезе отсутствуют гемотрансфузии, прием гепатотоксичных препаратов, злоупотребление алкоголем;
      16. в крови не обнаруживаются маркеры активной вирусной инфекции (гепатитов А, В, С и др.);
      17. уровень ?-глобулинов и IgG превышает нормальные показатели в 1,5 и более раза;
      18. значительно повышена активность АсТ, АлТ;
      19. титры антител (SMA, ANA и LKM-1) для взрослых выше 1:80; для детей выше 1: 20.

    Биопсия печени с морфологическим исследованием образца тканей позволяет выявить картину хронического гепатита с признаками выраженной активности. Гистологическими признаками аутоиммунного гепатита служат мостовидные или ступенчатые некрозы паренхимы, лимфоидная инфильтрация с обилием плазматических клеток.

    Инструментальные исследования (УЗИ печени, МРТ печени и др.) при аутоиммунном гепатите не имеют самостоятельного диагностического значения.

    Патогенетическая терапия аутоиммунного гепатита заключается в проведении иммуносупрессивной терапии глюкокортикостероидами. Такой подход позволяет снизить активность патологических процессов в печени: повысить активность Т-супрессоров, уменьшить интенсивность аутоиммунных реакций, разрушающих гепатоциты.

    Обычно иммуносупрессивная терапия при аутоиммунном гепатите проводится преднизолоном или метилпреднизолоном в начальной суточной дозе 60 мг (1-ю неделю), 40 мг (2-ю неделю), 30 мг (3-4-ю недели) со снижением до 20 мг в качестве поддерживающей дозы. Уменьшение суточной дозировки проводят медленно, учитывая активность клинического течения и уровень сывороточных маркеров. Поддерживающую дозу пациент должен принимать до полной нормализации клинико-лабораторных и гистологических показателей. Лечение аутоиммунного гепатита может продолжаться от 6 месяцев до 2-х лет, а иногда и на протяжении всей жизни.

    При неэффективности монотерапии возможно введение в схему лечения аутоиммунного гепатита азатиоприна, хлорохина, циклоспорина. В случае неэффективности иммуносупрессивного лечения аутоиммунного гепатита в течение 4-х лет, множественных рецидивах, побочных эффектах терапии ставится вопрос и трансплантации печени.

    Прогноз при аутоиммунном гепатите

    При отсутствии лечения аутоиммунного гепатита заболевание неуклонно прогрессирует; спонтанные ремиссии не наступают. Исходом аутоиммунного гепатита служит цирроз печени и печеночная недостаточность; 5-летняя выживаемость не превышает 50%. С помощью своевременной и четко проводимой терапии удается достичь ремиссии у большинства пациентов; при этом выживаемость в течение 20 лет составляет более 80%. Трансплантация печени дает результаты, сопоставимые с лекарственно достигнутой ремиссией: 5-летний прогноз благоприятен у 90 % пациентов.

    При аутоиммунном гепатите возможна лишь вторичная профилактика, включающая регулярное наблюдение гастроэнтеролога (гепатолога), контроль активности печеночных ферментов, содержания ?-глобулинов, аутоантител для своевременного усиления или возобновления терапии. Пациентам с аутоиммунным гепатитом рекомендуется щадящий режим с ограничением эмоциональных и физических нагрузок, соблюдение диеты, отвод от профилактической вакцинации, ограничение приема лекарственных препаратов.

    Аутоиммунный гепатит

    Аутоиммунный гепатит—это неразрешающийся, преимущественно перипортальный гепатит обычно с гипергаммаглобулинемией и тканевыми аутоантителами, который в большинстве случаев поддается иммуносупрессивной терапии. Заболевание чаще встречается у девушек и женщин молодого возраста, реже у женщин старше 50 лет и мужчин.

    Этиология и патогенез аутоиммунного гепатита

    Патогенез аутоиммунного гепатита связывают с нарушением продукции Т-лимфоцитов-супрессоров и развитием аутоиммунных реакций, опосредованных появлением различных аутоантител. На основании результатов серологических исследований различают 3 типа аутоиммунного гепатита, Тип I ассоциируется с наличием антиядерных или антигладкомышечных антител, тип II—с наличием антител к микросомам печени и почек и (или) антител к компонентам гепатоцитов, тип III — с наличием антител к растворимому печеночному антигену, отсутствием антиядерных и антигладкомышечных антител.

    Морфологическая картина аутоиммунного гепатита характеризуется наличием мостовидных некрозов и высоким содержанием плазматических клеток в воспалительном инфильтрате.

    Рис. Морфологическая картина аутоиммунного гепатита

    Длительное время факторы, запускающие аутоиммунный процесс приданном варианте гепатита, оставались неизвестными. Однако в последнее время появились данные о возможной роли в развитии аутоиммунного гепатита различных вирусов. Так, доказано, что вирус гепатита вызывает множество аутоиммунных реакций, приводя к образованию аутоантител к клеточным и тканевым антигенам, среди которых особо важную роль играют антитела к микросомам клеток печени и почек. В то же время у 50—80 % больных аутоиммунным гепатитом I и II типа выявляют антитела к вирусу гепатита С и РНК вируса гепатита С. Существует также предположение о том, что в этиологии аутоиммунного гепатита могут играть роль также вирусы гепатитов А, В, D, G, вирусы простого герпеса, вирус Эпштейна—Барра и цитомегаловирус. В связи с этим внепеченочные поражения, которые ранее считались проявлениями собственно аутоиммунного гепатита, стали связывать с репликацией вирусов вне печени (М.Е.Семендяева, 1997).

    Клиника аутоиммунного гепатита

    Клиника аутоиммунного гепатита характеризуется прогрессирующим, нередко непрерывно рецидивирующим течением, которое связано с тяжелым поражением печени и аутоиммунными нарушениями. К частым симптомам относят прогрессирующую желтуху, лихорадку, боль в правом подреберье, геморрагические высыпания на коже. Печень обычно увеличена, болезненна при пальпации, нередко пальпируется увеличенная селезенка. Характерными являются также эндокринные нарушения: расстройство месячного цикла у женщин, гирсутизм (избыточное оволосение у женщин, появление усов, бороды), кушингоидное лицо, пигментированные стрии на коже, угревая сыпь. Внепеченочные знаки — частый объективный синдром этого варианта гепатита —«сосудистые звездочки» (телеангиэктазии) и пальмарная эритема— имеются у большинства больных.

    Для аутоиммунного гепатита типична полисистемность поражений, связанная с вовлечением в патологический процесс многих органов и тканей. Так, могут наблюдаться лимфаденопатия — генерализованное увеличение лимфатических узлов, суставной синдром, проявления которого варьируют от преходящих артралгий до поражения суставов, напоминающего ревматоидный артрит; кожный синдром, который может проявляться Тз виде узловатой эритемы, псориаза, очаговой склеродермии, аллергического капиллярита, эри- тематозных пятен, крапивницы; мышечный синдром—поражение скелетных мышц в виде миалгии, миопатии, дерматомиозита; поражение почек по типу хронического гломерулонефрита или интерстициального нефрита; легочный синдром — фиброзирую- щий альвеолит, пневмофиброз; поражение сердца—иногда отмечается миокардит; вовлечение в патологический процесс серозных оболочек; серозит проявляется в виде плеврита, в том числе экссудативного, иногда в сочетании с выпотным перикардитом, поражением серозного покрова печени; синдром Шегрена — нарушение процессов слезо- и слюноотделения (З.Н.Апроксина, 1981; П.Я.Григорьев, Э.П.Яковенко, 1997).

    Диагностика аутоиммунного гепатита

    У всех больных стабильно повышена активность сывороточных трансаминаз, нередко более чем в 7—10 раз, увеличен уровень тимоловой пробы. У большинства больных отмечают также умеренное повышение уровней билирубина и щелочной фосфатазы, а также нарушается соотношение белковых фракций (значительно уменьшено количество альбуминов и резко увеличено содержание гамма-глобулинов, что в большинстве случаев обусловлено повышением содержания IgG. Часто обнаруживают LE-клетки, характерные для системной красной волчанки, в связи с чем аутоиммунный гепатит ранее называли «люпоидным гепатитом». Как отмечалось выше, выявляют также различные аутоантитела.

    Особенно резкие изменения биохимических показателей наблюдают в начальный период заболевания и в периоды обострений. При наступлении ремиссии у большинства больных отмечают улучшение показателей функциональных проб, но полного восстановления их не происходит.

    Несмотря на появление новых фактов о возможной вирусной природе аутоиммунного гепатита, по-прежнему необходимо различать аутоиммунный и вирусный гепатит с позиций тактики лечения. При четко установленном диагнозе аутоиммунного гепатита, при отсутствии маркеров вирусных гепатитов наиболее эффективным является назначение кортикостероидов в виде монотерапии или в сочетании с азатиоприном. Из глюкокортикостероидов препаратом выбора является преднизалон. Его назначают в высокой начальной суточной дозе — 30—40 мг в течение 4—10 нед. Дозу преднизалона уменьшают медленно, на 2,5 мг каждые 1—2 нед с постепенным снижением до поддерживающей дозы 5—10—15 мг/сут, которую больной принимает длительно (не менее 2—3 лет). Отмену препарата при стойкой ремиссии осуществляют постепенно.

    При комбинированном лечении преднизолон назначают в начале курса в дозе 20—30 мг/сут, азатиоприн — в дозе 50—100 мг/сут. Поддерживающая доза азатиоприна составляет 25—50 мг, преднизолона — 10 мг/сут. Комбинированная терапия позволяет уменьшить частоту осложнений, вызванных длительным применением глюкокортикостероидов. К таким осложнениям относят развитие изъязвлений пищеварительного тракта, синдром Кушинга, остеопороз, сахарный диабет, развитие интеркуррентных инфекций.

    Учитывая угнетающее действие азатиоприна на кроветворение, необходимо на фоне лечения контролировать картину периферической крови.

    В последнее время изучается эффективность использования в лечении больных аутоиммунным гепатитом препаратов урсодезоксихолевой кислоты, циклоспорина А (сандиммун), оказывающего выраженное иммуносупрессивное действие.

    Аутоиммунный гепатит (или хронический активный гепатит) – заболевание печени, при котором происходит разрушение ее клеток собственной иммунной системой. Данное заболевание склонно к быстрой прогрессии, что может привести к развитию цирроза печени. В данном случае симптомы заболевания могут напоминать системную красную волчанку.

    Причины возникновения

    Аутоиммунный гепатит является достаточно редким заболеванием, и причины его развития в настоящее время еще неизвестны.

    Есть версия, что данная патология может развиваться при инфицировании некоторыми вирусами. В частности, есть данные, что аутоиммунные гепатит развивается после перенесенных вирусных гепатитов А, В и С, после герпесной инфекции, а также после инфекции Эпштейна-Барра.

    Симптомы аутоиммунного гепатита

    Примерно у 25% больных заболевание протекает бессимптомно. Возможными симптомами аутоиммунного гепатита могут быть:

    · повышение температуры тела;

    · боли и дискомфорт в правом подреберье;

    Диагностика аутоиммунного гепатита включает в себя:

    · сбор анамнеза заболевания и анализ жалоб пациента, физикальный осмотр больного;

    · клинический анализ крови, биохимический анализ крови, коагулограмма, иммунологический анализ крови, анализ крови на наличие вирусов гепатита;

    · копрограмма, анализ кала на яйца глистов;

    · ультразвуковое исследование органов брюшной полости, эзофагогастродуоденоскопия;

    · компьютерная томография органов брюшной полости, биопсия печени , эластография;

    · другие методы исследования (на усмотрение врача).

    Выделяют несколько типов аутоиммунного гепатита, среди которых:

    · аутоиммунный гепатит 1 типа – наличие антител к волокнам гладкой мускулатуры и антинуклеарных антител;

    · аутоиммунный гепатит 2 типа – наличие антител к микросомам клеток печени и почек;

    · аутоиммунный гепатит 3 типа – наличие антител к растворимому печеночному антигену.

    Каждый из типов аутоиммунного гепатита имеет свои особенности проявления и лечения.

    При выявлении у себя одного или нескольких вышеописанных симптомов необходимо обратиться к врачу-гастроэнтерологу. Чем раньше вы обратитесь за медицинской помощью, тем выше шансы на успешное лечение.

    При аутоиммунном гепатите больному назначается диета №5.

    Консервативное лечение данного заболевания предусматривает применение следующих лекарственных препаратов:

  • глюкокортикостероидные гормоны;
  • иммунодепрессанты;
  • комбинированное применение глюкокортикоидов и иммунодепрессантов;
  • препараты урсодезоксихолевой кислоты (урсохол).
  • Показателями эффективности проводимого лечения можно считать стихание симптомов заболевания, нормализация клинической картины, гистологической картины и биохимических показателей.

    Хирургическое лечение при аутоиммунном гепатите выполняется при неэффективности медикаментозного лечения, частых рецидивах и осложнениях от медикаментозной терапии. Хирургическое лечение предусматривает проведение трансплантации печени. Чаще всего выполняют трансплантацию части печени от близкого родственника.

    Осложнениями при аутоиммунном гепатите могут быть:

    Профилактика аутоиммунного гепатита

    Первичная профилактика аутоиммунного гепатита не разработана. К вторичной профилактике заболевания относится своевременный медицинский осмотр пациентов с целью наиболее раннего выявления данной патологии.